Γκόγκας Χ. – Επεμβατικός Ακτινολόγος – Σύγχρονη Αντιμετώπιση Αγγειακών Δυσπλασιών με Επεμβατική Ακτινολογία

Εισαγωγή και ταξινόμηση αγγειακών ανωμαλιών Στο βίντεο από 00:00

Οι αγγειακές δυσπλασίες αποτελούν σπάνιες παθήσεις, οι οποίες όμως παρουσιάζουν τεράστια φαινοτυπική και κλινική ποικιλομορφία. Η σωστή διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση βασίζεται στη διεθνή ταξινόμηση της International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), η οποία διαχωρίζει τις αγγειακές ανωμαλίες σε δύο βασικές κατηγορίες:

Αγγειακοί όγκοι (Vascular tumors)	Αγγειακές δυσπλασίες (Vascular malformations)
Καλοήθεις (αιμαγγειώματα): 1. Βρεφικό αιμαγγείωμα (infantile hemangioma – IH) 2. Ταχέως υφιέμενο συγγενές αιμαγγείωμα (rapidly involuting congenital hemangioma – RICH) 3. Μη υφιέμενο συγγενές αιμαγγείωμα (non-involuting congenital hemangioma – NICH)	Χαμηλής ροής (low-flow): 1. Τριχοειδικές δυσπλασίες (capillary malformations – CM) 2. Φλεβικές δυσπλασίες (venous malformations – VM) 3. Λεμφικές δυσπλασίες (lymphatic malformations – LM)
Οριακής κακοήθειας (borderline-malignant): 1. Καποσιόμορφο αιμαγγειοενδοθηλίωμα (KHE) 2. Θυσανωτό αγγείωμα (tufted angioma – TA)	Υψηλής ροής (high-flow): 1. Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (arteriovenous malformations – AVM) 2. Αρτηριοφλεβώδη συρίγγια (arteriovenous fistulas – AVF)
Κακοήθεις & άλλοι σπάνιοι όγκοι: 1. Αγγειοσάρκωμα (angiosarcoma) 2. Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα (EHE) 3. Άλλοι	Συνδυασμένες δυσπλασίες (combined malformations) Σύνδρομα υπερανάπτυξης (overgrowth syndromes)

Η εστίαση της σύγχρονης επεμβατικής ακτινολογίας επικεντρώνεται στις δυσπλασίες του σώματος και των άκρων, καθώς οι ενδοκρανιακές δυσπλασίες ανήκουν σε διαφορετικό πεδίο αντιμετώπισης.

Πολυεπιστημονική προσέγγιση και σχεδιασμός θεραπείας Στο βίντεο από 00:36

Οι ασθενείς με αγγειακές δυσπλασίες εμφανίζουν ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων: από μεμονωμένες φλεβικές διογκώσεις στα χείλη ή την παρειά, έως διάχυτες δυσπλασίες άκρων, γιγαντιαίες κυστικές λεμφικές δυσπλασίες τραχήλου και σύνδρομα υπερανάπτυξης όπως το σύνδρομο Klippel-Trenaunay, το σύνδρομο CLOVES και το σύνδρομο FAVA (FibroAdipose Vascular Anomaly). Η αντιμετώπιση τέτοιων ασθενών καθιστά αναγκαία τη λειτουργία πολυεπιστημονικής ομάδας (multidisciplinary clinic), στην οποία συνεργάζονται επεμβατικοί ακτινολόγοι, παιδίατροι, παιδοχειρουργοί, πλαστικοί χειρουργοί, γναθοπροσωπικοί χειρουργοί, ορθοπαιδικοί και αναισθησιολόγοι.

Σχεδιασμός θεραπευτικής στρατηγικής

Ο σχεδιασμός της παρέμβασης απαιτεί προσεκτική αξιολόγηση των εξής παραμέτρων:

• Ασυμπτωματικές βλάβες: Πολλές αγγειακές δυσπλασίες δεν προκαλούν λειτουργικό πρόβλημα ή συμπτώματα και δεν χρήζουν επεμβατικής θεραπείας.
• Συντηρητική αγωγή: Εφαρμογή ελαστικών καλτσών ή γαντιών διαβαθμισμένης συμπίεσης, ιδίως σε εντοπίσεις στα άκρα, με εξαιρετικά αποτελέσματα στον έλεγχο του οιδήματος και του άλγους.
• Επεμβατικές ή χειρουργικές μέθοδοι: Ενδείκνυνται όταν υπάρχει σαφές όφελος χωρίς δυσανάλογο ρίσκο, καθώς πρόκειται συχνά για χρόνιους ασθενείς που υποβάλλονται σε πολλαπλές συνεδρίες.
• Ενδείξεις θεραπείας:
  • Επίμονο ή υποτροπιάζον άλγος
  • Μειωμένη λειτουργικότητα του μέλους ή οργάνου
  • Σοβαρή αισθητική παραμόρφωση (ιδίως κατά την προσχολική ηλικία για την αποφυγή ψυχοκοινωνικών επιπτώσεων)
  • Αιμορραγικά επεισόδια
  • Αυξημένος κίνδυνος πνευμονικής εμβολής
• Ρεαλιστικές προσδοκίες: Στην επικοινωνία με τους γονείς πρέπει να διευκρινίζεται ότι στόχος είναι η σημαντική κλινική βελτίωση και ο έλεγχος της νόσου, ενώ η πλήρης ίαση είναι εφικτή μόνο σε επιλεγμένες περιπτώσεις.

Ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές

1. Σκληροθεραπεία και Laser: Για δυσπλασίες χαμηλής ροής (φλεβικές και λεμφικές).
2. Εμβολισμός: Για δυσπλασίες υψηλής ροής (αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες και συρίγγια).
3. Θεραπεία Laser: Για τριχοειδικές δυσπλασίες.
4. Συνδυαστικές τεχνικές: Εφαρμογή παραπάνω από μίας μεθόδων.
5. Ηλεκτροσκληροθεραπεία (electrosclerotherapy): Συνδυασμός ηλεκτρικού πεδίου και σκληρυντικού/κυτταροτοξικού παράγοντα (μπλεομυκίνη) για μεγιστοποίηση της δραστικότητας σε φλεβικές, λεμφικές και επιλεγμένες αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες.

Σκληροθεραπεία φλεβικών δυσπλασιών Στο βίντεο από 03:04

Η σκληροθεραπεία αποτελεί τη βασική μέθοδο αντιμετώπισης των φλεβικών δυσπλασιών. Μέσω της έγχυσης σκληρυντικού παράγοντα προκαλείται χημική βλάβη, άσηπτη φλεγμονή και καταστροφή του παθολογικού ενδοθηλίου των φλεβικών λιμνών, οδηγώντας σε ίνωση και σύγκλειση του αυλού. Παράλληλα, διαθέτει αναλγητική δράση.

Τεχνικά βήματα σκληροθεραπείας

1. Ακριβής εντοπισμός (accurate localization): Υπερηχογραφική χαρτογράφηση της βλάβης σε πραγματικό χρόνο.
2. Πρόσβαση και έλεγχος απορροής (access + outflow control): Διαδερμική παρακέντηση των κοιλοτήτων της δυσπλασίας με λεπτές βελόνες (συνήθως butterfly) και έλεγχος της φλεβικής απορροής προς τη συστηματική κυκλοφορία (π.χ. με εξωτερική πίεση ή αποκλεισμό με coils).
3. Φλεβογραφία: Έγχυση σκιαγραφικού για την επιβεβαίωση της ενδοαγγειακής θέσης και την αξιολόγηση της μορφολογίας της δυσπλασίας.
4. Έγχυση σκληρυντικής ουσίας (injection of sclerosant): Ελεγχόμενη χορήγηση της κατάλληλης ουσίας στην καθορισμένη δόση.

Κλινικό παράδειγμα: φλεβική δυσπλασία παρειάς

Σε τυπικό περιστατικό φλεβικής δυσπλασίας παρειάς (με εντόπιση εντός του μασητήρα μυός), η βλάβη είναι ορατή από τη γέννηση, παρουσιάζει ευαισθησία και ψηλαφητούς φλεβόλιθους (μικρές σκληρίες εντός της μάζας). Χαρακτηριστικά, διογκώνεται όταν το παιδί σκύβει το κεφάλι προς τα εμπρός (λόγω φλεβικής στάσης) ή κατά το σφίξιμο των οδόντων. Στη μαγνητική τομογραφία (MRI) αναγνωρίζεται ως υπερένταση στις T2 ακολουθίες με υποδόρια και ενδομυϊκή επέκταση. Ενδείξεις παρέμβασης αποτελούν ο πόνος κατά τη μάσηση, η αύξηση μεγέθους και η ασυμμετρία προσώπου.

Διεγχειρητικές παράμετροι και σκληρυντικοί παράγοντες Στο βίντεο από 04:12

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης απαιτείται:

• Χρήση υπερήχων υψηλής ευκρίνειας (high-resolution US) και ψηφιακής αφαιρετικής αγγειογραφίας δύο επιπέδων (biplane DSA).
• Επιλογή του κατάλληλου σκληρυντικού μέσου και ακριβής υπολογισμός του όγκου του.
• Συνεχής έλεγχος για αποφυγή εξαγγείωσης (extravasation) του σκληρυντικού στους γύρω υγιείς ιστούς.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά και ταξινόμηση φλεβογραφίας

Ανάλογα με την ταχύτητα απορροής και τη δομή, οι φλεβικές δυσπλασίες διακρίνονται σε:

• Σπογγοειδείς (spongiform) — σχηματισμοί όπου το σκιαγραφικό λιμνάζει χωρίς άμεση απορροή.
• Φλεβεκτασίες (phlebectasia).
• Ανευρυσματικές (aneurysmal).
• Δικτυωτές (plexiform).

Η φλεβογραφική ταξινόμηση (κατά Puig / Gellrich, Τύποι I–IV) καθορίζει τη στρατηγική: σε βλάβες Τύπου I (χωρίς φλεβική απορροή) η σκληροθεραπεία είναι ασφαλής και απλή, ενώ σε βλάβες Τύπου IV (ταχεία απορροή σε κύρια φλέβα) απαιτείται προσωρινός ή μόνιμος αποκλεισμός της εκροής (με εξωτερική πίεση, μπαλόνι, coils, plugs ή κυανοακρυλική κόλλα) για να παραμείνει το φάρμακο στη βλάβη και να μην προκληθούν συστηματικές επιπλοκές.

Δραστικές ουσίες σκληροθεραπείας

Σκληρυντικός παράγοντας (Sclerosant)	Εμπορικές ονομασίες (Brand names)	Ενδείξεις	Έγκριση FDA	Δοσολογία
Αιθανόλη (Ethanol)	98% Dehydrated Alcohol	VM, LM	Ναι	0,1–1,0 ml/kg (μέγιστο 0,5–1,0 ml/kg)
Τετραδεκυλοθειικό νάτριο (STS 3%)	Fibrovein, Sotradecol	VM, LM	Ναι	0,2–0,5 ml/kg (μέγιστο εξαρτάται από βάρος)
Αλκοολικό διάλυμα ζεΐνης	Ethibloc	VM, LM	Όχι	Εξειδικευμένη χρήση
Πολυδοκανόλη (Polidocanol)	Aethoxysklerol (0,5–3%), Sclerovein	VM	Ναι	1–2 mg/kg
Μορρουϊκό νάτριο (Sodium Morrhuate)	—	VM	Ναι	50–250 mg
Εθανολαμινολεϊκό (Ethanolamine Oleate)	Ethamolin 5%	VM	Ναι	1,5–5 ml ανά κιρσό (μέγιστο 100 mg/kg)
Δοξυκυκλίνη (Doxycycline)	Doxy-100	LM	Όχι	10 mg/kg (μέγιστο 100–200 mg)
Οξικό οξύ (Acetic acid)	—	VM	Όχι	0,1–0,5 ml
OK-432 (Picibanil)	Picibanil	LM	Όχι	0,01 mg/kg (μέγιστο 0,1–0,2 mg)
Μπλεομυκίνη (Bleomycin)	Bleomycine	VM, LM	Όχι	Μέγιστο 0,5–1,0 mg/kg συνεδρία (αυστηρά όρια εφ' όρου ζωής)
Sclerogel	Viscous Alcohol Gel	VM	—	Υπό διερεύνηση

Οι συχνότερα χρησιμοποιούμενοι παράγοντες στην κλινική πράξη είναι:

1. Πολυδοκανόλη (σε μορφή αφρού ή υγρού): Εξαιρετικά ασφαλής για φλεβικές δυσπλασίες, με χαμηλό κίνδυνο νέκρωσης.
2. Μπλεομυκίνη: Ιδιαίτερα αποτελεσματική σε φλεβικές και λεμφικές δυσπλασίες προσώπου και άκρων.
3. Δοξυκυκλίνη: Πρώτη επιλογή για μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες.
4. Αιθανόλη: Η πλέον δραστική ουσία, ενέχει όμως το υψηλότερο ποσοστό επιπλοκών (νευρόλυση, νέκρωση δέρματος, καρδιοπνευμονική καταστολή).

Περιστατικό διάχυτης φλεβικής δυσπλασίας άνω άκρου Στο βίντεο από 06:18

Παρουσιάζεται περιστατικό παιδιού που προσήλθε σε ηλικία 5 ετών με εκτεταμένη, διάχυτη φλεβική δυσπλασία ολόκληρου του άνω άκρου (από τα δάκτυλα έως τον ώμο).

• Κλινική εικόνα: Έντονος πόνος, λειτουργική ανικανότητα (το παιδί κρατούσε συνεχώς το χέρι ψηλά), κυάνωση και διόγκωση των δακτύλων και της παλάμης, ανάγκη συνεχούς χρήσης πιεστικού γαντιού.
• Απεικόνιση (MRI): Διάχυτη διήθηση όλων των μυϊκών ομάδων, του υποδορίου και του δέρματος, συνοδευόμενη από τεραστίων διαστάσεων παθολογικές, εκτατικές εμβρυϊκές φλέβες.
• Στρατηγική παρέμβασης: Οι πρώτες συνεδρίες σκληροθεραπείας επικεντρώθηκαν στα δάκτυλα και την άκρα χείρα με λεπτές βελόνες butterfly, προκειμένου να διατηρηθεί η λειτουργία της γραφής και να αναπτυχθούν ομαλά τα οστά χωρίς παραμορφώσεις.
• Εξέλιξη: Σε παρακολούθηση άνω των 10 ετών (εικόνες έως το 2022), πραγματοποιούνταν περίπου 1 συνεδρία ετησίως (αντί των τυπικών 3–4 συνεδριών αρχικά). Το χέρι κατέστη πλήρως λειτουργικό, το παιδί γράφει κανονικά και αθλείται (μπάσκετ), φορώντας υποστηρικτικό συμπιεστικό γάντι.
• Φαρμακοθεραπεία: Στο θεραπευτικό σχήμα προστέθηκε από του στόματος ριβαροξαμπάνη (rivaroxaban – Xarelto), η οποία συμβάλλει καθοριστικά στη μείωση του πόνου και των θρομβωτικών επεισοδίων σε τέτοιες διάχυτες δυσπλασίες.

Διαταραχές πηκτικότητας και επιπλοκές σκληροθεραπείας Στο βίντεο από 08:12

Τοπική ενδοαγγειακή πηκτικότητα (LIC)

Στις εκτεταμένες, σπογγώδεις και ενδομυϊκές φλεβικές δυσπλασίες παρατηρείται το φαινόμενο της τοπικής ενδοαγγειακής πηκτικότητας (Localized Intravascular Coagulopathy – LIC).

• Εργαστηριακά ευρήματα: Χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των D-dimers και πτώση του ινωδογόνου (χαμηλό ινωδογόνο).
• Παθοφυσιολογία: Λόγω της στάσης του αίματος στις φλεβικές λίμνες λαμβάνει χώρα συνεχής τοπική θρόμβωση και ινωδόλυση. Τα εξαιρετικά αυξημένα D-dimers οφείλονται στη δυσπλασία και συχνά παρερμηνεύονται από παιδιάτρους ως πνευμονική εμβολή.
• Κίνδυνος DIC: Σε περιπτώσεις χειρουργικής επέμβασης, σκληροθεραπείας, κατάγματος ή παρατεταμένης ακινητοποίησης, η LIC μπορεί να μεταπέσει σε γενικευμένη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (Disseminated Intravascular Coagulation – DIC).
• Κλινική σύσταση: Ο παιδίατρος πρέπει να γνωρίζει τις τιμές αναφοράς (baseline) του ασθενούς. Εάν το ινωδογόνο είναι χαμηλό και τα D-dimers υψηλά, απαιτείται προληπτική χορήγηση ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (LMWH) για τουλάχιστον 2 εβδομάδες πριν από οποιαδήποτε επεμβατική πράξη.

Επιπλοκές σκληροθεραπείας

• Εξαγγείωση (extravasation): Αποτελεί τη συχνότερη αιτία τοπικών επιπλοκών. Συμβαίνει συχνότερα σε μικρές βλάβες, παρατεταμένες εγχύσεις ή κατά τη χρήση αφρού. Εάν αναγνωριστεί ακτινοσκοπικά διαφυγή σκιαγραφικού εκτός του αγγειακού χώρου, η έγχυση διακόπτεται αμέσως (Stop!).
• Δερματικές βλάβες: Η διαφυγή σκληρυντικού ή η ισχαιμία του υπερκείμενου δέρματος προκαλεί φλύκταινες (blistering) και τοπική δερματική νέκρωση, η αποκατάσταση της οποίας απαιτεί έως και 6 εβδομάδες.

Σύνδρομα υπερανάπτυξης (PROS) και σύνδρομο Klippel-Trenaunay Στο βίντεο από 09:45

Το φάσμα υπερανάπτυξης σχετιζόμενο με μεταλλάξεις του γονιδίου PIK3CA (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum – PROS) περιλαμβάνει σπάνιες οντότητες με αγγειακές δυσπλασίες και ασύμμετρη υπερτροφία ιστών:

• Σύνδρομο CLOVES: Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi, Scoliosis/Skeletal/Spinal anomalies.
• Σύνδρομο CLAPO: Capillary malformation of lower lip, Lymphatic malformation of face and neck, Asymmetry of face and limbs, Partial or generalized Overgrowth.
• FAVA (FibroAdipose Vascular Anomaly): Ινολιπώδης αγγειακή ανωμαλία των μυών.
• Σύνδρομο Klippel-Trenaunay (KTS): Συνδυασμός τριχοειδικής δυσπλασίας (port-wine stain), λεμφικής δυσπλασίας, φλεβικής δυσπλασίας και υπερτροφίας του σκέλους (οστικής και μαλακών μορίων).

Περιφερικό φλεβικό σύστημα (marginal vein) στο σύνδρομο Klippel-Trenaunay

Στο σύνδρομο Klippel-Trenaunay συχνά παραμένει η εμβρυϊκή περιφερική φλέβα (marginal venous system / φλέβα του Servelle) στην έξω επιφάνεια του κάτω άκρου.

• Χαρακτηριστικά: Πρόκειται για παθολογικό, ανευρυσματικό αγγείο χωρίς βαλβίδες.
• Κλινικές συνέπειες: Προκαλεί έντονη φλεβική στάση, θρομβοεμβολικά επεισόδια, χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση, χρόνια φλεβική ανεπάρκεια, ορθοστατική υπόταση και πόνο. Παιδιά με KTS συχνά εμφανίζουν προλιποθυμικά επεισόδια κατά την όρθια στάση λόγω καθήλωσης μεγάλου όγκου αίματος στο κάτω άκρο.
• Κίνδυνος πνευμονικής εμβολής: Η φυσική ιστορία του KTS καταγράφει ποσοστό πνευμονικής εμβολής 12,5% (μελέτη Reis et al., J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2018).
• Θεραπεία: Επιβάλλεται πρώιμος αποκλεισμός της περιφερικής φλέβας (ακόμη και από την ηλικία των 2–3 ετών) με εμβολισμό (coils), σκληροθεραπεία, ενδοαυλικό laser ή ηλεκτροσκληροθεραπεία. Απαραίτητη προϋπόθεση: Πριν από οποιονδήποτε αποκλεισμό πρέπει να επιβεβαιωθεί με φλεβογραφία ή μαγνητική αγγειογραφία ότι το εν τω βάθει φλεβικό δίκτυο του σκέλους είναι βατό και λειτουργικό.

Στο σύνδρομο CLOVES παρατηρούνται αντίστοιχα γιγαντιαίες εμβρυϊκές φλέβες στο θωρακικό τοίχωμα (thoracic wall marginal veins), οι οποίες θρομβώνονται εύκολα και απαιτούν προληπτικό αποκλεισμό με coils και κόλλα.

Σκληροθεραπεία λεμφικών δυσπλασιών Στο βίντεο από 13:01

Οι λεμφικές δυσπλασίες (LM) διακρίνονται σε:

1. Μακροκυστικές (macrocystic): Κύστεις διαμέτρου ≥ 1–2 cm.
2. Μικροκυστικές (microcystic): Πολλαπλές κύστεις μικρού μεγέθους (< 1 cm).
3. Μικτές (combined).
4. Σπάνιες μορφές: Δερματικό κυστικό λεμφαγγείωμα (lymphangioma circumscriptum) με κυστίδια στην επιφάνεια του δέρματος.

Μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες

Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει:

1. Υπερηχογραφική παρακέντηση της κύστης με βελόνα.
2. Πλήρη αναρρόφηση του λεμφικού υγρού.
3. Έγχυση σκληρυντικού παράγοντα (δοξυκυκλίνη, μπλεομυκίνη ή OK-432).

Περιστατικό μεσεντέριου λεμφικής δυσπλασίας: Παιδί με κοιλιακό άλγος και γιγαντιαία μακροκυστική λεμφική δυσπλασία του μεσεντερίου, εκτεινόμενη γύρω από τα μεγάλα αγγεία της πυέλου. Τοποθετήθηκε διαδερμικά καθετήρας pigtail και διενεργήθηκαν διαδοχικές εγχύσεις δοξυκυκλίνης για μερικές ημέρες. Στον επανέλεγχο με MRI στους 6 μήνες καταγράφηκε πλήρης εξαφάνιση της βλάβης χωρίς χειρουργική παρέμβαση.

Μικροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες και λεμφαγγείωμα δέρματος

• Lymphangioma circumscriptum: Εμφανίζεται ως συστοιχία δερματικών κυστιδίων με λεμφόρροια και συχνές επιμολύνσεις. Η ενδοβλαβική έγχυση μπλεομυκίνης προσφέρει εξαιρετικό έλεγχο.
• Μικροκυστική δυσπλασία πτερυγίου ωτός: Βλάβες με ενδοκυστικές αιμορραγίες που προκαλούν επώδυνη διόγκωση του αυτιού. Αντιμετωπίζονται με στοχευμένη παρακέντηση των μικροκύστεων υπό υπερηχογραφικό έλεγχο και έγχυση μπλεομυκίνης, με πλήρη υποχώρηση σε μία συνεδρία.

Περικογχική και κογχική λεμφική δυσπλασία

Παρουσιάζεται αγόρι με περικογχική/κογχική λεμφική δυσπλασία, το οποίο είχε υποβληθεί ανεπιτυχώς σε πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις στο παρελθόν.

• Κλινικά ευρήματα: Σοβαρός εξόφθαλμος, δυστοπία (ασυμμετρία θέσης των οφθαλμικών βολβών), πάχυνση του βλεφάρου και έντονος οπισθοβολβικός πόνος λόγω πίεσης.
• MRI: Πολλαπλές κύστεις στον οπίσθιο κόγχο που περιέβαλαν το οπτικό νεύρο.
• Τεχνική: Χρησιμοποιήθηκε ο ίδιος ο οφθαλμικός βολβός ως υπερηχογραφικό «παράθυρο» (acoustic window) για την ασφαλή καθοδήγηση της βελόνας πίσω από το μάτι, παρακάμπτοντας τον φακό. Διενεργήθηκε παρακέντηση των κύστεων και έγχυση μπλεομυκίνης σε συνδυασμό με ηλεκτροσκληροθεραπεία.
• Αποτέλεσμα: Στους 6 μήνες μετά την επέμβαση, οι κύστεις υποχώρησαν, ο οφθαλμός επανήλθε στη φυσιολογική ανατομική του θέση και τα συμπτώματα εξαφανίστηκαν. Σε μεταγενέστερο χρόνο αντιμετωπίστηκε μεμονωμένη υπολειμματική βλάβη κάτω από τον επιπεφυκότα.

Ηλεκτροσκληροθεραπεία (electrosclerotherapy) Στο βίντεο από 16:45

Η ηλεκτροσκληροθεραπεία (ή ηλεκτροχημειοθεραπεία) εφαρμόζεται συστηματικά από το 2020 στην αντιμετώπιση αγγειακών δυσπλασιών.

Μηχανισμός δράσης

1. Εφαρμογή ηλεκτρικών παλμών: Χορηγούνται σύντομοι ηλεκτρικοί παλμοί υψηλής τάσης (διάρκειας 100 μs) μέσω ειδικών βελονοειδών ηλεκτροδίων εντός της βλάβης.
2. Αναστρέψιμη ηλεκτροδιάτρηση (reversible electroporation): Το ηλεκτρικό πεδίο διαταράσσει παροδικά τη φωσφολιπιδική διπλοστοιβάδα της κυτταρικής μεμβράνης των ενδοθηλιακών κυττάρων, δημιουργώντας πόρους.
3. Ενδοκυττάρια εισχώρηση μπλεομυκίνης: Η μπλεομυκίνη είναι ένα μεγάλο, υδρόφιλο μακρομόριο που υπό φυσιολογικές συνθήκες δυσκολεύεται να διαπεράσει την κυτταρική μεμβράνη. Μέσω των πόρων ηλεκτροδιάτρησης, η ενδοκυττάρια είσοδός της αυξάνεται δραστικά (έως και κατά εκατοντάδες φορές).
4. Μείωση της δόσης: Επιτυγχάνεται μέγιστη τοπική κυτταροτοξική δράση με ελάχιστη συνολική δόση μπλεομυκίνης, εκμηδενίζοντας τον κίνδυνο συστηματικής τοξικότητας (πνευμονικής ίνωσης).

Εξοπλισμός και εφαρμογή

Χρησιμοποιούνται γεννήτριες ηλεκτρικών παλμών και ποικιλία ηλεκτροδίων (γραμμικά ηλεκτρόδια, εξαγωνικές κεφαλές ή ηλεκτρόδια δακτύλου – finger probes).

• Περιστατικό φλεβικής/λεμφικής δυσπλασίας άνω χείλους: Εφαρμογή ηλεκτροσκληροθεραπείας με μπλεομυκίνη. Μετά την επέμβαση παρατηρείται παροδικό έντονο οίδημα, ακολουθούμενο από σταδιακή απορρόφηση και άριστο αισθητικό και λειτουργικό αποτέλεσμα στους 6 μήνες.
• Περιστατικό μακρογλωσσίας με απόφραξη αεραγωγού: Βρέφος με τεράστια λεμφική δυσπλασία γλώσσας, εδάφους στόματος και τραχήλου, η οποία προκαλούσε απόφραξη ανώτερου αεραγωγού, αδυναμία κατάποσης και επέβαλε τραχειοστομία. Μέσω πολυεπιστημονικής συνεργασίας (παιδο-ΩΡΛ, γναθοπροσωπικού χειρουργού, επεμβατικού ακτινολόγου και αναισθησιολόγου) διενεργήθηκαν πολλαπλές συνεδρίες παρακεντήσεων και ηλεκτροσκληροθεραπείας. Επιτεύχθηκε θεαματική συρρίκνωση της γλώσσας, ανάταξή της εντός της στοματικής κοιλότητας και πλήρης αποκατάσταση της λειτουργικότητας (το παιδί παρακολουθεί κανονικά παιδικό σταθμό).

Αντιμετώπιση αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών (AVM) Στο βίντεο από 18:58

Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (AVM) είναι βλάβες υψηλής ροής και αποτελούν το πλέον απαιτητικό πεδίο της επεμβατικής ακτινολογίας, καθώς ενέχουν υψηλό κίνδυνο ισχαιμικών επιπλοκών και νέκρωσης.

Παθοφυσιολογία και ταξινόμηση Cho/Do

Στις AVM υφίσταται απευθείας επικοινωνία (shunt) μεταξύ αρτηριών και φλεβών χωρίς την παρεμβολή φυσιολογικού τριχοειδικού δικτύου. Οι φλέβες απορροής δέχονται υψηλές συστηματικές πιέσεις. Βάσει της αγγειογραφικής ταξινόμησης (Cho, Do et al., J Endovasc Ther 2006), διακρίνονται σε:

• Τύπος I (αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο): Έως 3 άμεσες αρτηριοφλεβικές συνδέσεις χωρίς πραγματικό πυρήνα (nidus).
• Τύπος II (αρτηριολοφλεβώδης δυσπλασία): Πολλαπλές αρτηρίες συγκλίνουν σε μία κυρίαρχη φλέβα απορροής.
• Τύπος IIIa (αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία με δικτυωτό πυρήνα): Πολλαπλές αρτηρίες και φλέβες επικοινωνούν μέσω λεπτοφυούς δικτύου (fine plexiform nidus).
• Τύπος IIIb: Πυρήνας με συνδυασμό δικτυωτών και ανευρυσματικών διατάσεων.

Θεραπευτική τεχνική εμβολισμού

Στόχος δεν είναι ο εμβολισμός των τροφοφόρων αρτηριών (ο οποίος οδηγεί σε ταχεία ανάπτυξη παράπλευρου δικτύου), αλλά ο αποκλεισμός του ίδιου του πυρήνα (nidus) και του σημείου μετάπτωσης στις φλέβες.

• Υλικά: Υγρά εμβολικά υλικά (Onyx, ιστοακρυλική κόλλα NBCA, απόλυτη αλκοόλη).
• Οδός προσπέλασης: Ενδοαγγειακά μέσω υπερεκλεκτικού καθετηριασμού ή συχνά με απευθείας διαδερμική παρακέντηση του πυρήνα υπό υπερηχογραφική και ακτινοσκοπική καθοδήγηση.

Παρουσίαση περιστατικών AVM

1. AVM παλάμης σε μικρό παιδί: Άμεση διαδερμική παρακέντηση του πυρήνα με λεπτές βελόνες και έγχυση εμβολικού υλικού, με απόλυτη προσοχή ώστε να μην υπάρξει παλινδρόμηση (reflux) στην κερκιδική ή ωλένια αρτηρία που θα προκαλούσε νέκρωση του άκρου.
2. Σύνδρομο αμαρτώματος PTEN (PHTS) σε κορίτσι 10 ετών:
   • Παρουσίαζε τεράστια σφύζουσα μάζα ράχης και αυχένα, με υπερκείμενη τριχοειδική/αρτηριοφλεβώδη βλάβη.
   • Η αγγειογραφία ανέδειξε γιγαντιαία παρασπονδυλική AVM με πολλαπλές τροφοφόρες αρτηρίες από το πλευροαυχενικό στέλεχος (costocervical trunk), τις υποκλείδιες, τα θυρεοαυχενικά στελέχη και τις ανώτατες μεσοπλεύριες αρτηρίες, με συνδέσεις προς την πρόσθια νωτιαία αρτηρία.
   • Διενεργήθηκε εκτεταμένος εμβολισμός με διαδερμική παρακέντηση και έγχυση υγρών υλικών, ακολουθούμενος από ριζική χειρουργική εκτομή. Επισημαίνεται ότι στο σύνδρομο PTEN ο κίνδυνος υποτροπής παραμένει υψηλός παρά τη ριζική εξαίρεση.
3. Υποτροπιάζουσα AVM προσώπου σε γυναίκα 37 ετών: Ασθενής με πολλαπλούς προηγούμενους εμβολισμούς και χειρουργεία, η οποία παρουσίαζε υποτροπή με αιμορραγίες, αύξηση μεγέθους και έλκη. Λόγω απόφραξης των αρτηριακών οδών από παλαιότερες επεμβάσεις, η θεραπεία επιτεύχθηκε με πολλαπλές διαδερμικές παρακεντήσεις των τριχοειδών/πυρήνα υπό υπερήχους και έγχυση εμβολικού υλικού.
4. AVM τελικής φάλαγγας δείκτη σε 12χρονη πιανίστρια:
   • Συμπτώματα: Επαναλαμβανόμενα επεισόδια αρτηριακής αιμορραγίας (5–6 επεισόδια), έντονος πόνος, σφύζουσα υπερτροφία του δακτύλου.
   • Δίλημμα: Ο ενδοαγγειακός εμβολισμός μέσω της δακτυλικής αρτηρίας θα οδηγούσε αναπόφευκτα σε νέκρωση και ακρωτηριασμό της φάλαγγας, καταστρέφοντας τη δυνατότητα ενασχόλησης με το πιάνο.
   • Αντιμετώπιση: Πραγματοποιήθηκαν 5 συνεδρίες διαδερμικής έγχυσης μπλεομυκίνης εντός της βλάβης υπό συνεχή υπερηχογραφικό έλεγχο, ανάμεσα στα παθολογικά αγγεία, χωρίς αρτηριακό αποκλεισμό.
   • Αποτέλεσμα: Σε παρακολούθηση 2 ετών, πλήρης υποχώρηση των συμπτωμάτων, διακοπή των αιμορραγιών, διατήρηση της αισθητικότητας και κινητικότητας και πλήρης αποκατάσταση της ικανότητας παιξίματος πιάνου.

Συμπεράσματα Στο βίντεο από 23:42

• Οι σύγχρονες τεχνικές της επεμβατικής ακτινολογίας επιτρέπουν την επιτυχή αντιμετώπιση και τον μακροχρόνιο έλεγχο της πλειονότητας των αγγειακών δυσπλασιών στα παιδιά.
• Ο ρεαλιστικός στόχος είναι η ανακούφιση από τον πόνο, η πρόληψη επιπλοκών και η βελτίωση της λειτουργικότητας και αισθητικής, καθώς η οριστική ίαση δεν είναι πάντοτε εφικτή.
• Η συνεργασία πολλαπλών ειδικοτήτων στο πλαίσιο οργανωμένων κλινικών αγγειακών ανωμαλιών είναι απόλυτα απαραίτητη για τη σωστή διαγνωστική και θεραπευτική πορεία.
• Οι ασθενείς και οι οικογένειές τους χρειάζονται συνεχή υποστήριξη και καθοδήγηση από εξειδικευμένη ομάδα σε βάθος ετών.