Αλεξόπουλος Α. – Παιδίατρος-Παιδοδερματολόγος – Αλγόριθμος Προσέγγισης στον Κνησμό που Προβληματίζει

Εισαγωγή, ορισμός και κατάταξη του κνησμού Στο βίντεο από 00:00

Ο κνησμός (pruritus) ορίζεται ως η άβολη αίσθηση που σχετίζεται με τη δυσάρεστη αντίληψη της διαταραχής του δέρματος και προκαλεί την επιθυμία ή το αντανακλαστικό για ξύσιμο (κνισμό). Πρόκειται για τη συχνότερη δερματολογική εκδήλωση που καλείται να αντιμετωπίσει ο παιδίατρος στην καθημερινή κλινική πράξη.

Χρονικά και κλινικά, ο κνησμός ταξινομείται σε δύο κύριες κατηγορίες:

• Οξύς κνησμός: Διαρκεί κάτω από έξι εβδομάδες και συνήθως οφείλεται σε παροδικά αίτια, όπως δήγματα εντόμων, οξείες λοιμώξεις ή οξεία κνίδωση.
• Χρόνιος κνησμός: Επιμένει για διάστημα άνω των έξι εβδομάδων. Αποτελεί τη μορφή που προβληματίζει ιδιαίτερα, καθώς συνδέεται με χρόνια νοσήματα και επιφέρει σοβαρή υποβάθμιση της ποιότητας ζωής του παιδιού και του οικογενειακού περιβάλλοντος, διαταράσσοντας τον ύπνο, τη συγκέντρωση και τη σχολική απόδοση.

Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται σε πρωτοπαθή δερματική νόσο —γεγονός που επιτρέπει την άμεση οπτική αναγνώριση της εστίας—, υπάρχει ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών όπου δεν ανευρίσκεται εμφανής δερματοπάθεια, καθιστώντας απαραίτητη τη συστηματική διερεύνηση.

Νευροβιολογία και παθοφυσιολογία του κνησμού Στο βίντεο από 01:23

Η αντίληψη του κνησμού ακολουθεί μια εξειδικευμένη κεντρομόλο νευρική οδό, η οποία εκκινεί από την περιφέρεια και καταλήγει στα ανώτερα κέντρα του εγκεφάλου:

1. Επιδερμίδα και χοριοεπιδερμιδική συμβολή: Ελεύθερες νευρικές απολήξεις δέχονται κνησμογόνα ερεθίσματα.
2. Νωτιοθαλαμική οδός: Τα ερεθίσματα μεταδίδονται μέσω αισθητικών νευρικών ινών προς τα οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού.
3. Θάλαμος: Λειτουργεί ως κεντρικός σταθμός αναμετάδοσης των αισθητικών πληροφοριών.
4. Εγκεφαλικός φλοιός: Το σήμα φτάνει στον πρωτοταγή και δευτεροταγή σωματοαισθητικό φλοιό, καθώς και στον προκινητικό φλοιό, όπου αναγνωρίζεται η εντόπιση και η ένταση του συμπτώματος, πυροδοτώντας το κινητικό αντανακλαστικό του ξυσίματος.

Πόνος έναντι κνησμού

Ιστορικά επικρατούσε η υπόθεση του Rothman, σύμφωνα με την οποία ο κνησμός και ο πόνος μεταδίδονταν από τις ίδιες νευρικές ίνες (άμυελες ίνες C), με τη διαφορά να έγκειται αποκλειστικά στην ένταση: διέγερση χαμηλής έντασης παρήγαγε κνησμό, ενώ υψηλής έντασης παρήγαγε πόνο. Η θεωρία αυτή έχει πλέον καταρριφθεί. Πόνος και κνησμός διαθέτουν διακριτές αισθητηριακές οδούς και οδηγούν σε διαφορετικά αντανακλαστικά:

• Ο πόνος προκαλεί αντανακλαστικό απόσυρσης (withdrawal reflex).
• Ο κνησμός προκαλεί αντανακλαστικό ξυσίματος (scratch reflex).

Νεότερα δεδομένα για τις νευρικές ίνες

Η μετάδοση του κνησμού πραγματοποιείται μέσω εξειδικευμένων ινών:

• Άμυελες ίνες C: Χωρίζονται σε δύο διακριτούς πληθυσμούς. Μόνο ένα μικρό ποσοστό, περίπου 10%, αποτελείται από ίνες ευαίσθητες στην ισταμίνη. Το υπόλοιπο 90% είναι εντελώς ανεξάρτητο από την ισταμίνη, χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά αργή ταχύτητα αγωγής και ενεργοποιείται μέσω υποδοχέων συζευγμένων με πρωτεΐνη G (GPCRs) και υποδοχέων διαύλων μεταβαλλόμενου δυναμικού (TRP – Transient Receptor Potential).
• Έμμυελες ίνες Aδ (A-delta): Συμμετέχουν επίσης στη μεταβίβαση συγκεκριμένων τύπων κνησμογόνων ερεθισμάτων.

Το εύρημα ότι το 90% των ινών C δεν εξαρτάται από την ισταμίνη εξηγεί κλινικά γιατί η πλειονότητα των περιστατικών χρόνιου κνησμού δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με κλασικά αντιισταμινικά.

Κυτταρικοί διαμεσολαβητές και νευροάνοσες συνάψεις Στο βίντεο από 03:05

Ο κνησμός είναι το αποτέλεσμα μιας πολύπλοκης αλληλεπίδρασης μεταξύ κυττάρων του δέρματος (κερατινοκύτταρα), κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος και αισθητικών νεύρων.

Κατηγορία διαμεσολαβητών	Κύριοι εκπρόσωποι / Κνησμογόνα μόρια	Υποδοχείς-στόχοι στις νευρικές απολήξεις
Αμίνες	Ισταμίνη, Σεροτονίνη	H1R, H4R, 5-HT3R
Πρωτεάσες	Τρυπτάση (μαστοκύτταρα), Χυμάση, Καλλικρεΐνες (KLK5)	PAR-2, PAR-4, MrgprX1
Νευροπεπτίδια	Ουσία P (Substance P), CGRP, Νευροπεπτίδιο Y (NPY), β-ενδορφίνη	NK-1R, CGRP-R, MOR, DOR, KOR
Λιπιδικοί διαμεσολαβητές	Λευκοτριένια (LTB4, LTC4), Προσταγλανδίνη E2 (PGE2)	BLT1, CysLTR, EP2/EP4
Κυτταροκίνες Th2 άξονα	IL-4, IL-13, IL-31 («κυτταροκίνη του κνησμού»), TSLP	IL-4Rα, IL-13Rα1, IL-31RA/OSMRβ, TSLPR
Κυτταροκίνες Th17/Th22 άξονα	IL-17A, IL-22, IL-23	IL-17R, IL-22R
Άλλοι διαμεσολαβητές	IL-33, Χλωροκίνη, Χολικά οξέα	ST2, MrgprX1/MrgprA3, TGR5

Η απελευθέρωση αυτών των διαμεσολαβητών από τα μαστοκύτταρα, τα Th2 λεμφοκύτταρα, τα ηωσινόφιλα, τα βασεόφιλα και τα ουδετερόφιλα δημιουργεί έναν φαύλο κύκλο φλεγμονής και νευρωνικής ευαισθητοποίησης.

Το αντανακλαστικό του ξυσίματος και φαινόμενα ευαισθητοποίησης

Το ξύσιμο προκαλεί έναν ήπιο πόνο, ο οποίος οδηγεί σε προσωρινή συναπτική καταστολή των σημάτων κνησμού στο επίπεδο των οπίσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού, μέσω απελευθέρωσης ενδογενών οπιοειδών και γ-αμινοβουτυρικού οξέος (GABA). Ταυτόχρονα, παρατηρείται προσωρινή μηχανική αναστολή των περιφερικών αισθητικών απολήξεων. Ωστόσο, ο συνεχής μηχανικός τραυματισμός διασπά τον επιδερμιδικό φραγμό, προκαλώντας περαιτέρω έκλυση κυτταροκινών (φαύλος κύκλος κνησμού-ξυσίματος).

Στον χρόνιο κνησμό αναπτύσσονται δύο χαρακτηριστικά φαινόμενα κεντρικής και περιφερικής ευαισθητοποίησης:

• Αλλοκνησία (alloknesis): Αντίληψη κνησμού μετά από εφαρμογή ενός μη κνησμογόνου μηχανικού ερεθίσματος (π.χ. απλή επαφή με ρούχα) σε παρακείμενη περιοχή του δέρματος.
• Υπερκνησία (hyperknesis): Δυσανάλογα έντονη και παρατεταμένη αίσθηση κνησμού σε απάντηση φυσιολογικού κνησμογόνου ερεθίσματος χαμηλής έντασης.

Αιτιολογική ταξινόμηση και αλγοριθμική προσέγγιση Στο βίντεο από 05:31

Ο κνησμός ταξινομείται αιτιολογικά σε:

• Δερματολογικά νοσήματα
• Συστηματικές ασθένειες
• Φαρμακοεπαγόμενο κνησμό
• Νευροπαθητικό κνησμό
• Ψυχοσωματικές / ψυχογενείς παθήσεις
• Μικτή επικάλυψη των ανωτέρω

Για την κλινική προσέγγιση στο ιατρείο, ο αλγόριθμος βασίζεται στην παρουσία ή απουσία αντικειμενικών δερματολογικών βλαβών και χωρίζει τους ασθενείς σε τρεις ομάδες:

• Ομάδα 1: γενικευμένος κνησμός με συνοδό δερματοπάθεια (πρωτοπαθείς φλεγμονώδεις βλάβες σε εκτεταμένη επιφάνεια).
• Ομάδα 2: εντοπισμένος κνησμός με συνοδό δερματοπάθεια (βλάβες σε συγκεκριμένη ανατομική περιοχή).
• Ομάδα 3: κνησμός χωρίς ενδείξεις δερματοπάθειας (sine materia) — χωρίς πρωτοπαθείς βλάβες, πιθανώς μόνο δευτερογενείς αλλοιώσεις από ξύσιμο.

Ομάδα 1: γενικευμένος κνησμός με συνοδό δερματοπάθεια Στο βίντεο από 06:10

Στην κατηγορία αυτή ανευρίσκονται πρωτοπαθείς δερματολογικές βλάβες κατανεμημένες σε μεγάλο μέρος του σώματος:

• Εκτεταμένο έκζεμα / Ατοπική δερματίτιδα: Ο κνησμός αποτελεί υποχρεωτικό διαγνωστικό κριτήριο. Χαρακτηρίζεται από ξηροδερμία, ερύθημα και λειχηνοποίηση.
• Ψωρίαση τριχωτού κεφαλής και σώματος: Παρατηρείται κνησμός σε ποσοστό περίπου 30% των παιδιατρικών ασθενών, ιδιαίτερα όταν συνυπάρχει εφίδρωση.
• Ψώρα (scabies): Έντονος νυκτερινός κνησμός με χαρακτηριστική κατανομή.
• Κνίδωση: Πομφοί με κεντρικό οίδημα και ερύθημα, παροδικοί (<24 ώρες η κάθε βλάβη), με έντονο κνησμό.
• Παρασιτική κνήφη (κνίδωση εκ νυγμών): Βλατιδοφυσαλίδες ή κνιδωτικές βλάβες από δήγματα παρασίτων.
• Μεταλοιμώδης κνησμός: Ροδόχρους πιτυρίαση (κνησμός στο 20% των περιπτώσεων) ή εκτεταμένη δερματοφυτίαση (παρούσα με κνησμό σε >90%).
• Υπεριδρωσία: Ο ιδρώτας δρα ως ερεθιστικός και κνησμογόνος παράγοντας, ιδιαίτερα τους θερμούς μήνες.
• Φαρμακοεπαγόμενο εξάνθημα: Αντιδράσεις υπερευαισθησίας από συστηματικά χορηγούμενα φάρμακα (π.χ. οπιοειδή, βανκομυκίνη – σύνδρομο ερυθρού ανθρώπου).
• Μαστοκυττάρωση: Διάχυτες κηλιδοβλατιδώδεις βλάβες (urticaria pigmentosa) που κνιδώνονται μετά από τριβή (σημείο Darier).
• Ερπητοειδής δερματίτιδα (Duhring): Αυτοάνοση φυσαλιδώδης δερματοπάθεια σχετιζόμενη με εντεροπάθεια από γλουτένη (κοιλιοκάκη).
• Φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές: Σπάνιο στα παιδιά, εκδηλώνεται με τάσεως πομφόλυγες σε ερυθηματώδη βάση και έντονο κνησμό.

Ομάδα 2: εντοπισμένος κνησμός με συνοδό δερματοπάθεια Στο βίντεο από 08:07

Στην ομάδα αυτή οι βλάβες και ο κνησμός εντοπίζονται σε συγκεκριμένη ανατομική θέση:

• Δήγμα εντόμου: Εντοπισμένη φλεγμονώδης βλατίδα με κεντρική πύλη εισόδου.
• Αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής: Τυπικό παράδειγμα αποτελεί η περιστοματική δερματίτιδα στα βρέφη, λόγω διαβροχής από σάλιο και επαφής με όξινες τροφές.
• Φθειρίαση τριχωτού κεφαλής: Έντονος κνησμός στην ινιακή και οπισθοωτιαία χώρα. Επισημαίνεται ότι ο κνησμός μπορεί να παραμείνει για 3 έως 4 εβδομάδες μετά την πλήρη εξάλειψη των φθειρών, ως επίμονη αλλεργική αντίδραση στα αντιγόνα του παρασίτου.
• Οξυουρίαση: Χαρακτηρίζεται από έντονο νυκτερινό περιπρωκτικό κνησμό, καθώς τα θηλυκά παράσιτα μεταναστεύουν τη νύχτα στην περιπρωκτική χώρα για να αποθέσουν ωά.
• Μολυσματική τέρμινθος: Περίπου το 30% των παιδιών παρουσιάζει συνοδό κνησμό, ο οποίος οδηγεί σε αυτοενοφθαλμισμό και επέκταση των βλαβών.
• Φαρμακοεπαγόμενος τοπικός κνησμός: Αντίδραση σε τοπικά έκδοχα αλοιφών ή κρεμών.
• Μαστοκύττωμα: Μεμονωμένη οζώδης βλάβη. Στην ομιλία παρουσιάστηκε διδακτικό περιστατικό βρέφους στο πρώτο εξάμηνο ζωής με υποτροπιάζοντα επεισόδια γενικευμένης ερυθρότητας (flushing), ανησυχίας και κνησμού, όπου μετά από ενδελεχή έλεγχο εντοπίστηκε μονήρες μαστοκύττωμα στην περινεϊκή χώρα, επιβεβαιωμένο με αυξημένη τρυπτάση.
• Δερματικό κοκκίωμα: Αναπτύσσεται ως αντίδραση ξένου σώματος μετά από δήγμα κρότωνα (τσιμπουριού) λόγω τοπικής διέγερσης παραγωγής κολλαγόνου.
• Ομαλός λειχήνας: Ιώδεις, πολυγωνικές, κνησμώδεις βλατίδες, συχνότερα στους καρπούς και τους αστραγάλους.

Ομάδα 3: κνησμός χωρίς ενδείξεις δερματοπάθειας (Sine materia) Στο βίντεο από 09:54

Όταν ένα παιδί παραπονείται για γενικευμένο κνησμό και η αντικειμενική εξέταση δεν αποκαλύπτει πρωτοπαθείς δερματικές βλάβες παρά μόνο πιθανές δευτερογενείς εκδορές από ξύσιμο, επιβάλλεται η διερεύνηση για υποκείμενο συστηματικό νόσημα:

• Ηπατοχολική νόσος: Χολόσταση (απόφραξη χοληφόρων, χολοστατική ηπατίτιδα, φαρμακευτική χολόσταση, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα). Οφείλεται στη συσσώρευση χολικών οξέων και άλλων κνησμογόνων ουσιών στο αίμα.
• Νεφρική νόσος: Ουραιμικός κνησμός σε έδαφος χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
• Μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές: Σακχαρώδης διαβήτης, υπερθυρεοειδισμός (αυξημένη αιματική ροή και θερμοκρασία δέρματος), σύνδρομο καρκινοειδούς.
• Νευρολογικές διαταραχές: Εγκεφαλικοί όγκοι, εγκεφαλικό απόστημα (κεντρικής αιτιολογίας νευροπαθητικός κνησμός λόγω πίεσης ευαίσθητων κέντρων).
• Αιματολογικές διαταραχές και κακοήθειες: Λέμφωμα Hodgkin (ο κνησμός μπορεί να προηγείται των λεμφαδενικών διογκώσεων κατά μήνες), λευχαιμίες, αληθής πολυκυτταραιμία (polycythemia vera – τυπικός κνησμός μετά από ζεστό μπάνιο).
• Λοιμώξεις: Ηπατίτιδα Α (μπορεί να εκδηλωθεί αρχικά μόνο με κνησμό πριν την εμφάνιση ικτέρου), λοιμώξεις από συγκεκριμένους εντεροϊούς (Coxsackie B3, B4, B5) που μπορεί να προκαλέσουν γενικευμένο κνησμό χωρίς τυπικό εξάνθημα.
• Γενετικά νοσήματα: Πορφυρίες, συγγενείς ανοσοανεπάρκειες.

Επιδημιολογικά δεδομένα σε ελληνικό παιδιατρικό πληθυσμό Στο βίντεο από 11:20

Παρουσιάστηκαν τα αποτελέσματα αναδρομικής μελέτης της Μονάδας Παιδιατρικής Δερματολογίας της Α' Παιδιατρικής Κλινικής ΕΚΠΑ (Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία»), η οποία συμπεριέλαβε 100 παιδιά με κνησμώδη δερματοπάθεια (Alexopoulos et al., ESPD Abstract Munich 2021):

• Δημογραφικά στοιχεία: 55 αγόρια (55%), 45 κορίτσια (45%), μέση ηλικία 5,7 ± 4,9 έτη.

Επιπολασμός αιτιών κνησμού

Κατηγορία νοσήματος	Ποσοστό (%)	Ειδικότερες διαγνώσεις
Εκζεματοειδείς δερματοπάθειες	37,2%	Ατοπική δερματίτιδα (22,2%), Δερματίτιδα εξ επαφής (12,6%), Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα (2,4%)
Λοιμώξεις & Παρασιτώσεις	33,0%	Ιογενείς λοιμώξεις (10,2%), Παρασιτικές λοιμώξεις / ψώρα (10,2%), Μυκητιάσεις (6,6%), Βακτηριακές λοιμώξεις (6,0%)
Φαρμακοεπαγόμενος κνησμός	3,0%	Αμοξικιλλίνη, Κοτριμοξαζόλη (TMP-SMX)
Βλατιδολεπιδοειδείς δερματοπάθειες	2,4%	Ψωρίαση, PLEVA (οξεία παροξυσμική λειχηνοειδής πιτυρίαση), Ομαλός λειχήνας
Διάφορα αίτια	24,4%	Δήγματα εντόμων, Κνίδωση, Θυλακική υπερκεράτωση (keratosis pilaris)

Κλινική αξιολόγηση, ιστορικό και σημεία εξέτασης Στο βίντεο από 12:05

Αντικειμενικά ευρήματα στο δέρμα

Ο χρόνιος κνησμός οδηγεί σε χαρακτηριστικές δευτερογενείς αλλοιώσεις:

• Λειχηνοποίηση: Πάχυνση του δέρματος με υπερτονισμό των φυσιολογικών πτυχών.
• Εφελκίδες και γραμμοειδείς δρυφάδες (excoriations): Αποτέλεσμα του έντονου ξυσίματος.
• Θυλακίτιδα: Δευτερογενής βακτηριακή επιμόλυνση των τριχοθυλάκων, κυρίως από Staphylococcus aureus.
• Διαταραχές μελάγχρωσης: Μεταφλεγμονώδης υπερμελάγχρωση ή υπομελάγχρωση.

Χρονική διακύμανση και χαρακτήρας του κνησμού

• Νυκτερινός κνησμός: Χαρακτηρίζει την ψώρα και τα ακάρεα, αλλά παρατηρείται συχνά και σε άλλα νοσήματα λόγω της φυσιολογικής νυκτερινής πτώσης της ενδογενούς παραγωγής κορτιζόλης (κιρκάδιος ρυθμός) και της έλλειψης εξωτερικών ερεθισμάτων διάσπασης της προσοχής.
• Ημερήσιος κνησμός: Χαρακτηρίζει περισσότερο τον ψυχογενή κνησμό (τα παιδιά κοιμούνται ήσυχα τη νύχτα χωρίς να ξύνονται).
• Περιγραφή της αίσθησης:
  • Αίσθημα καύσου (κάψιμο): Ερπητοειδής δερματίτιδα.
  • Τσούξιμο / νυγμός μετά από επαφή με νερό: Υδατογενής κνησμός (aquagenic pruritus).
  • Οξύς νυγμός: Δήγματα εντόμων.
• Συνεχής έναντι διαλείποντος:
  • Συνεχής (όλο το 24ωρο): Ατοπική δερματίτιδα.
  • Διαλείπων: Χρόνια κνίδωση, υδατογενής κνησμός.

Εκλυτικοί και επιβαρυντικοί παράγοντες

• Κολύμβηση / Επαφή με νερό: Υδατογενής κνησμός.
• Σωματική άσκηση / Εφίδρωση: Χολινεργική κνίδωση.
• Έκθεση σε ψύχος: Κνίδωση εκ ψύχους.
• Ζέστη / Υψηλή θερμοκρασία: Επιδείνωση ατοπικής δερματίτιδας.
• Χρήση απορρυπαντικών / διαλυτών / διαβροχή με σάλιο: Αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής.
• Συμπτώματα σε άλλα μέλη της οικογένειας: Ψώρα, φθειρίαση.
• Επαφή με κατοικίδια ζώα: Ζωονόσοι, αλλεργίες.

Κλινικός έλεγχος επί απουσίας εμφανούς δερματοπάθειας Στο βίντεο από 15:12

Όταν δεν υπάρχουν δερματικές βλάβες, η εξέταση κατευθύνεται συστηματικά ανά οργανικό σύστημα:

• Γενική κατάσταση: Πυρετός, νυκτερινοί ιδρώτες, ρίγος, απώλεια βάρους (συμπτώματα τύπου Β που παραπέμπουν σε λέμφωμα ή κακοήθεια).
• Ενδοκρινικό σύστημα: Έλεγχος θυρεοειδούς (βρογχοκήλη, τρόμος, δυσανεξία στη θερμοκρασία), πολυουρία, πολυδιψία (σακχαρώδης διαβήτης).
• Οφθαλμοί: Εξόφθαλμος (νόσος Graves), ίκτερος επιπεφυκότων (ηπατοχολική νόσος).
• Πεπτικό σύστημα: Ίκτερος, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, κοιλιακή διάταση, ναυτία, έμετοι.
• Αιμοποιητικό σύστημα: Ωχρότητα (αναιμία), λεμφαδενοπάθεια (ψηλάφηση τραχηλικών, μασχαλιαίων, βουβωνικών λεμφαδένων), αιμορραγική διάθεση (πετέχειες, εκχυμώσεις).
• Ουροποιογεννητικό σύστημα: Μεταβολή στο χρώμα των ούρων (υπέρχροα ούρα σε χολόσταση, αφρώδη σε νεφρωσικό σύνδρομο).
• Νευρικό σύστημα: Κεφαλαλγία, έμετοι, παραισθησίες, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (διερεύνηση για χωροκατακτητικές εξεργασίες ΚΝΣ).
• Μαλλιά και νύχια: Έλεγχος για ψωριασικές αλλοιώσεις (βοθρία, ονυχόλυση), δυστροφίες που σχετίζονται με συστηματικά ή γενετικά σύνδρομα.

Εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος Στο βίντεο από 16:51

Ο εργαστηριακός έλεγχος δεν ενδείκνυται σε κάθε περιστατικό κνησμού, αλλά προορίζεται για περιπτώσεις χρονιότητας, αποτυχίας θεραπείας ή κνησμού χωρίς εμφανή δερματοπάθεια.

Εξετάσεις πρώτης γραμμής (βασικός έλεγχος)

• Γενική αίματος και λευκοκυτταρικός τύπος: Έλεγχος για αναιμία, πολυκυτταραιμία, ηωσινόφιλα (ατοπία, παρασιτώσεις, υπερ-IgE, νεοπλάσματα).
• ΤΚΕ και CRP: Φλεγμονώδη νοσήματα, αυτοάνοσα, νεοπλασίες.
• Γλυκόζη αίματος: Σακχαρώδης διαβήτης.
• Ουρία, Κρεατινίνη, Ηλεκτρολύτες (Na⁺, K⁺, Ca²⁺, P): Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• Ηπατικός έλεγχος (SGOT, SGPT, ALP, γGT, Ολική και Άμεση Χολερυθρίνη): Χολόσταση, ηπατική δυσλειτουργία.
• TSH: Θυρεοειδοπάθειες.
• Γενική εξέταση ούρων: Πρωτεϊνουρία, αιματουρία, χολοχρωστικές.

Εξετάσεις δεύτερης γραμμής (εξειδικευμένος έλεγχος)

• Παρασιτολογικός έλεγχος: Παρασιτολογική κοπράνων, δοκιμασία κολλητικής ταινίας (cellophane tape test / Graham test) για οξύουρους.
• Ιολογικός έλεγχος: Αντισώματα ηπατίτιδας A, B, C, EBV, CMV.
• Ανοσολογικός έλεγχος: ΑΝΑ, ρευματοειδής παράγοντας, συμπλήρωμα (C3, C4), αντισώματα ANCA (c-ANCA, p-ANCA για αγγειίτιδες), ολική ανοσοσφαιρίνη IgE.
• Έλεγχος για κοιλιοκάκη: Αντισώματα έναντι ιστικής τρανσγλουταμινάσης (anti-tTG IgA), anti-DGP, ολική IgA.
• Απεικονιστικός έλεγχος:
  • Ακτινογραφία θώρακα: Έλεγχος για μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια (αποκλεισμός λεμφώματος Hodgkin).
  • Υπερηχογράφημα κοιλίας: Έλεγχος ήπατος, χοληφόρων, νεφρών, σπληνός, οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων.
• Γενετικός έλεγχος: Ενδείκνυται επί συνδρωμικών χαρακτηριστικών, δυσαυτονομίας ή οικογενούς ιστορικού.

Ρόλος της βιοψίας δέρματος Στο βίντεο από 18:21

Στη διερεύνηση του παιδιατρικού κνησμού, η βιοψία δέρματος συνήθως δεν χρειάζεται. Συμβάλλει όμως καθοριστικά στη διαφορική διάγνωση σε ειδικές περιπτώσεις:

• Σοβαρή υπερευαισθησία σε φάρμακα
• Άτυπο μαστοκύττωμα
• PLEVA (Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta) ή χρόνια μορφή (PLC): χαρακτηρίζεται από εξάνθημα που μοιάζει κλινικά με ανεμοβλογιά αλλά επιμένει για 2–3 μήνες
• Βλατιδώδης κνίδωση

Ο άμεσος ανοσοφθορισμός (DIF) είναι απαραίτητος για την ταυτοποίηση αυτοάνοσων πομφολυγωδών νοσημάτων και πρέπει να διενεργείται εντός των πρώτων 24 ωρών από την εμφάνιση της βλάβης:

• Φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές
• Ερπητοειδής δερματίτιδα (κοκκώδης εναπόθεση IgA στις δερματικές θηλές)
• Γραμμική IgA δερματοπάθεια

Διαγνωστικός αλγόριθμος του κνησμού Στο βίντεο από 19:08

Σύμφωνα με τα βιβλιογραφικά πρότυπα (Roh et al., JAAD 2022), η κλινική προσέγγιση δομείται ως εξής:

1. Φλεγμαίνον / παθολογικό δέρμα: δερματολογικά νοσήματα (ατοπική δερματίτιδα, ψωρίαση, δερματίτιδα εξ επαφής, κνίδωση) ή συστηματική νόσος με συνοδό εξάνθημα.
2. Μη φλεγμαίνον δέρμα χωρίς πρωτοπαθείς βλάβες: συστηματικά αίτια (ηπατικά, νεφρικά, αιματολογικά, ενδοκρινικά, λοιμώξεις), νευροπαθητικά (όγκοι ΚΝΣ, παγιδευτικές νευροπάθειες), ψυχογενή (ψυχογενής κνησμός, χρήση ουσιών).
3. Δευτερογενείς βλάβες από ξύσιμο (εκδορές, οζώδης κνήφη): χρόνιος κνησμός οποιασδήποτε αιτίας ή μικτή αιτιολογία (κοιλιοκάκη, ανοσοανεπάρκειες).

Εστίαση σε κοινές κνησμώδεις δερματοπάθειες Στο βίντεο από 20:04

1. Ατοπική δερματίτιδα (ΑΔ)

• Αποτελεί την κατεξοχήν κνησμώδη δερματοπάθεια της παιδικής ηλικίας· ο κνησμός είναι υποχρεωτικό διαγνωστικό κριτήριο.
• Η κατανομή των βλαβών ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία (παρειές και εκτατικές επιφάνειες στα βρέφη, καμπτικές επιφάνειες σε νήπια και μεγαλύτερα παιδιά).
• Κρίσιμη επισήμανση: Η ισταμίνη δεν είναι ο κύριος μεσολαβητής του κνησμού στην ΑΔ. Κατά συνέπεια, τα αντιισταμινικά δεν βελτιώνουν τον κνησμό της ατοπικής δερματίτιδας. Η αντιμετώπιση βασίζεται στα τοπικά αντιφλεγμονώδη (κορτικοστεροειδή, αναστολείς καλσινευρίνης) και στα μαλακτικά/ενυδατικά.

2. Δερματοφυτίαση (Tinea)

• Μυκητιασική λοίμωξη που εμφανίζεται με χαρακτηριστικές δακτυλιοειδείς πλάκες με ενεργό επηρμένο λεπιδώδες χείλος και κεντρική ίαση.
• Έντονα κνησμώδης (>90%).
• Απαιτεί θεραπεία διάρκειας άνω των 3 εβδομάδων.
• Προειδοποίηση: Η προηγηθείσα εμπειρική χορήγηση τοπικού κορτικοστεροειδούς αλλοιώνει ριζικά την κλινική εικόνα (Tinea incognito), εξαφανίζοντας το δακτυλιοειδές όριο και μιμούμενη έκζεμα ή σταφυλοκοκκική λοίμωξη, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρά διαγνωστικά σφάλματα.

3. Φθειρίαση

• Έντονος κνησμός, συχνά συνοδευόμενος από οπίσθια τραχηλική και οπισθοωτιαία λεμφαδενοπάθεια.
• Συχνά αναπτύσσονται δευτερογενείς επιμολύνσεις (πυοδερματίτιδες, έκζεμα).
• Επισημαίνεται η ανάγκη διάκρισης από τη συνηπάρχουσα σμηγματορροϊκή δερματίτιδα ή την ψωρίαση του τριχωτού.
• Υπενθυμίζεται ότι ο κνησμός μπορεί να επιμένει για εβδομάδες μετά την αποτελεσματική θεραπεία.

4. Ψώρα

• Προκαλείται από αντίδραση υπερευαισθησίας επιβραδυνόμενου τύπου (τύπου IV) στα αντιγόνα και τα περιττώματα του ακάρεος (Sarcoptes scabiei).
• Χρόνος επώασης: Στην πρωτομόλυνση απαιτούνται 4–6 εβδομάδες μέχρι την έναρξη του κνησμού, ενώ σε επαναμόλυνση μόλις 1–3 ημέρες.
• Διάγνωση: Η άμεση μικροσκόπηση ξέσματος δέρματος (ανεύρεση ακάρεος, ωών ή περιττωμάτων) θέτει τη διάγνωση. Ωστόσο, το αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει τη νόσο επί ισχυρής κλινικής υποψίας.
• Κλινική εικόνα ανά ηλικία:
  • Βρέφη: Άτυπη κατανομή. Προσβάλλονται χαρακτηριστικά οι παλάμες, τα πέλματα, το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, με βλατιδοφλύκταινες, οζίδια και εκτεταμένες εφελκίδες.
  • Νήπια και παιδιά: Μασχαλιαίες πτυχές, καρποί, γλουτοί, μεσοδακτύλια διαστήματα.
  • Έφηβοι και ενήλικες: Καμπτικές επιφάνειες βραχιόνων, αντιβράχια, μεσοδακτύλια διαστήματα, πτυχές καρπών, θηλές μαστών (ιδιαίτερα στις μητέρες, αποτελεί διαγνωστικό σημείο-κλειδί σε ποσοστό 90%), ομφαλός, γεννητικά όργανα (πέος/όσχεο) και γλουτοί.

Σπανιότερες κνησμώδεις δερματοπάθειες Στο βίντεο από 22:35

• Σύνδρομα Υπερ-IgE (Hyper-IgE Syndromes):
  • Επικρατητικό (μεταλλάξεις STAT3): Πολύ υψηλή IgE (>2.000 IU/ml), ηωσινοφιλία, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις δέρματος και αναπνευστικού (πνευμονιοκήλες), σοβαρές εκζεματικές βλάβες με έντονο κνησμό, καθώς και χαρακτηριστικό προσωπείο (ασύμμετρο πρόσωπο, προέχον μέτωπο και πηγούνι, τραχύ δέρμα, υπερτελορισμός, παραμονή νεογιλών οδόντων, θολωτή υπερώα).
  • Υπολειπόμενο (μεταλλάξεις DOCK8): Σοβαρές εκζεματικές βλάβες, ακραία ευπάθεια σε ιογενείς δερματικές λοιμώξεις (HSV, VZV, HPV, μολυσματική τέρμινθος), αλλεργική προδιάθεση, απουσία των σκελετικών χαρακτηριστικών του STAT3, νευρολογικές εκδηλώσεις και αυξημένη προδιάθεση για κακοήθειες (λεμφώματα).
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich: Φυλοσύνδετη ανοσοανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από την τριάδα: εκζεματοειδής δερματίτιδα, μικροθρομβοπενία (με αιμορραγική διάθεση) και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.
• Σύνδρομο Netherton: Μετάλλαξη στο γονίδιο SPINK5. Εκδηλώνεται με συγγενή ιχθυασιοειδή ερυθροδερμία, σοβαρή ατοπία με υψηλή IgE και τη χαρακτηριστική δυστροφία των τριχών «δίκην μπαμπού» (trichorrhexis invaginata).
• Ερπητοειδής δερματίτιδα: Έντονος, ανυπόφορος κνησμός με αίσθημα καύσου, βλατιδοφυσαλιδώδες εξάνθημα συμμετρικά στις εκτατικές επιφάνειες (αγκώνες, γόνατα, γλουτοί), που υποχωρεί μόνο με δίαιτα ελεύθερη γλουτένης και δαψόνη.

Σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις Στο βίντεο από 23:53

Η θεραπεία του κνησμού απαιτεί συνδυασμό γενικών μέτρων, τοπικών και συστηματικών παραγόντων.

Γενικά μέτρα

• Αποφυγή ζεστών και παρατεταμένων λουτρών (χρήση χλιαρού νερού).
• Αποφυγή ερεθιστικών ουσιών, αρωματικών σαπουνιών και μάλλινων ή συνθετικών ενδυμάτων.
• Αποφυγή πικάντικων φαγητών και αλκοόλ.
• Καταπολέμηση της υπεριδρωσίας.
• Διατήρηση δροσερού περιβάλλοντος στο σπίτι.

Τοπικές θεραπείες

• Μαλακτικά / Ενυδατικά: Αποκατάσταση του επιδερμιδικού φραγμού.
• Λοσιόν καλαμίνης και τοπική μενθόλη (1%): Προσφέρουν άμεση αίσθηση δροσιάς και ανακούφισης μέσω διέγερσης των υποδοχέων ψύχους TRPM8.
• Τοπικά κορτικοστεροειδή: Ισχυρή αντιφλεγμονώδης και έμμεση αντικνησμώδης δράση σε φλεγμονώδεις δερματοπάθειες.
• Τοπικοί αναστολείς καλσινευρίνης (τακρόλιμους, πιμεκρόλιμους): Μείωση της φλεγμονής χωρίς τις παρενέργειες ατροφίας των κορτικοστεροειδών.
• Τοπικά κανναβινοειδή: Νεότερες υπό έρευνα ουσίες με δράση στους περιφερικούς υποδοχείς CB1/CB2.

Συστηματικές θεραπείες και βιολογικοί παράγοντες

• Αντιισταμινικά:
  • Αναστολείς Η1 υποδοχέων: Αποτελεσματικοί μόνο σε παθήσεις όπου η ισταμίνη αποτελεί τον κύριο μεσολαβητή: οξεία και χρόνια κνίδωση, δήγματα εντόμων, παρασιτική κνήφη, αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής. Αντίθετα, στην ατοπική δερματίτιδα τα Η1 αντιισταμινικά δεν ελέγχουν τον κνησμό.
  • Αναστολείς Η2 υποδοχέων: Έχουν επικουρικό ρόλο στον κνησμό που σχετίζεται με λέμφωμα Hodgkin, αληθή πολυκυτταραιμία και συστηματική μαστοκυττάρωση.
• Ανταγωνιστές οπιοειδών (ναλοξόνη, ναλτρεξόνη): Σε χολοστατικό ή ουραιμικό κνησμό.
• Συστηματικά κορτικοστεροειδή: Μόνο για βραχυχρόνια χορήγηση σε οξείες, σοβαρές εξάρσεις.
• Φωτοθεραπεία (Narrowband UVB, PUVA): Εξαιρετικά αποτελεσματική σε ατοπική δερματίτιδα, ψωρίαση, ουραιμικό κνησμό και PLEVA.
• Νεότεροι βιολογικοί παράγοντες και αναστολείς JAK (Ιατρική Ακριβείας):
  • Άξονας Th2: Ντουπιλουμάμπη (dupilumab, anti-IL-4Rα), λεμπρικιζουμάμπη (lebrikizumab, anti-IL-13), τραλοκινουμάμπη (tralokinumab, anti-IL-13), νεμολιζουμάμπη (nemolizumab, anti-IL-31RA).
  • Άξονας Th17/Th22: Σεκουκινουμάμπη (secukinumab), ικσεκιζουμάμπη (ixekizumab), ουστεκινουμάμπη (ustekinumab).
  • Anti-IgE: Ομαλιζουμάμπη (omalizumab) για χρόνια αυθόρμητη κνίδωση.
  • Αναστολείς JAK (Janus Kinase inhibitors): Τοφασιτινίμπη (tofacitinib), ρουξολιτινίμπη (ruxolitinib), ουπαντασιτινίμπη (upadacitinib), βαρισιτινίμπη (baricitinib).
  • Αναστολείς PDE4: Απρεμιλάστη (apremilast), κρισσαμπορόλη (crisaborole).
  • Νευρογενείς αναστολείς: Ανταγωνιστές του υποδοχέα της ουσίας P (απρεπιτάντη – aprepitant, σερλοπιτάντη – serlopitant).

Παρουσίαση περιστατικού: σύνδρομο MITES Στο βίντεο από 26:24

Παρουσιάστηκε περιστατικό κοριτσιού ηλικίας 2,5 ετών, καταγωγής από το Αφγανιστάν, γόνου συγγενών πρώτου βαθμού (πρώτα ξαδέλφια).

• Ιστορικό: Από την ηλικία των 10 μηνών εμφάνισε έντονη, ανεξέλεγκτη κνησμώδη δερματίτιδα εντοπισμένη αποκλειστικά στην κεντρική περιοχή του προσώπου (μύτη, παρειές, μεσόφρυο). Ο πατέρας και η αδελφή της είχαν παρόμοιο ιστορικό στην παιδική ηλικία με υπολειμματικές ουλές στην ίδια περιοχή.
• Κλινική εικόνα: Το παιδί παρουσίαζε σοβαρότατες αυτοπροκαλούμενες εκδορές, εφελκίδες, ελκώσεις και βαθιές δρυφάδες στο κέντρο του προσώπου λόγω αδιάκοπου ξυσίματος, με επιπλοκή από πολλαπλές σταφυλοκοκκικές λοιμώξεις. Το εντυπωσιακό στοιχείο ήταν ότι το παιδί έξυνε το πρόσωπό του μέχρι σημείου αιμορραγίας και καταστροφής των ιστών χωρίς καμία έκφραση πόνου ή δυσφορίας.
• Διερεύνηση:
  • Η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου δεν ανέδειξε ενδοκρανιακή εξεργασία.
  • Η βιοψία δέρματος έδειξε μόνο ινοβλαστική/ουλωτική υπερπλαστική αλλοίωση χωρίς ειδικά ευρήματα.
  • Φαρμακευτική αγωγή με πολλαπλά σχήματα απέτυχε.
• Γενετικός έλεγχος: Αποκάλυψε σύνθετη ετερόζυγη μετάλλαξη στο γονίδιο PRDM12, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση της Κληρονομικής Αισθητικής και Αυτόνομης Νευροπάθειας τύπου VIII (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type VIII – HSAN VIII).
• Διάγνωση: Πρόκειται για το σπάνιο σύνδρομο MITES (Midface Toddler Excoriation Syndrome). Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου έγκειται στη συγγενή απώλεια της αντίληψης του πόνου με πλήρη διατήρηση της αίσθησης του κνησμού. Λόγω της απουσίας πόνου, το φυσιολογικό ανασταλτικό φρένο του ξυσίματος δεν λειτουργεί, οδηγώντας σε ανεξέλεγκτο αυτοτραυματισμό και καταστροφή των ιστών του κεντρικού προσώπου.