Πετρόπουλος Α. – Παιδοκαρδιολόγος – Επεισόδια Απώλειας Επιπέδου Συνείδησης, Καρδιολογική Διερεύνηση

Εισαγωγή και στόχοι της παρουσίασης Στο βίντεο από 00:00

Η διερεύνηση των επεισοδίων απώλειας του επιπέδου συνείδησης στα παιδιά αποτελεί ένα καθημερινό κλινικό ζήτημα που απασχολεί έντονα τον παιδίατρο στην πρωτοβάθμια φροντίδα υγείας. Το ζήτημα αυτό συνδέεται άμεσα με την ανάγκη ορθής διαστρωμάτωσης του κινδύνου, ώστε να καθησυχάζεται η οικογένεια στις περιπτώσεις καλοήθων εκδηλώσεων και να αναγνωρίζονται έγκαιρα οι σπάνιες αλλά δυνητικά επικίνδυνες καρδιαγγειακές παθήσεις.

Οι στόχοι της παρουσίασης συνοψίζονται στα εξής σημεία:

• Ορισμός της παροδικής απώλειας επιπέδου συνείδησης (ΠΑΕΣ).
• Κλινική ταξινόμηση της ΠΑΕΣ.
• Επιδημιολογικά δεδομένα της ΠΑΕΣ.
• Διαταραχές αυτορρύθμισης του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ΑΝΣ).
• Παρασυμπαθητική/βαγοτονική ΠΑΕΣ (αιτιοπαθογένεια, συμπτωματολογία, αντιμετώπιση).
• Καρδιακά αίτια ΠΑΕΣ (πρωτοπαθή και δευτεροπαθή).
• Νευρολογικά αίτια ΠΑΕΣ.
• Λοιπά παιδιατρικά αίτια ΠΑΕΣ.
• Διαφορική διάγνωση των διαφόρων μορφών ΠΑΕΣ.
• Κριτήρια παραπομπής στον παιδοκαρδιολόγο και κόκκινες σημαίες (red flags).
• Παιδοκαρδιολογική αντιμετώπιση και διαγνωστικά εργαλεία.
• Τελικά μηνύματα για την κλινική πράξη (μήνυμα για το σπίτι).

Ορισμός και εννοιολογική διάκριση: ΠΑΕΣ, λιποθυμία και συγκοπή Στο βίντεο από 03:09

Η παροδική απώλεια επιπέδου συνείδησης (ΠΑΕΣ) ορίζεται ως η παροδική και αναστρέψιμη απώλεια της συνείδησης που οφείλεται σε αιφνίδια διαταραχή στην αιμάτωση του τελικού και του μέσου εγκεφάλου.

Τα κύρια χαρακτηριστικά της ΠΑΕΣ περιλαμβάνουν:

• Αιφνίδια εμφάνιση.
• Πλήρη και ταχεία αναστρεψιμότητα.
• Διακριτά αίτια στο 87% των περιπτώσεων.
• Πρωτοπαθώς καρδιολογική αιτιολογία μόνο στο 1,3% των περιπτώσεων.

Στην κλινική πράξη παρατηρείται συχνά σύγχυση όρων. Είναι αναγκαίο να γίνεται σαφής διάκριση μεταξύ των εννοιών:

• ΠΑΕΣ = Λιποθυμία: Ο γενικός όρος που περιγράφει την παροδική και αναστρέψιμη διακοπή της συνείδησης ανεξαρτήτως μηχανισμού.
• Συγκοπή (Syncope): Ορίζεται αυστηρά ως η κατάσταση που οφείλεται σε ολική ή μερική ανικανότητα της καρδιάς να τροφοδοτήσει το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) με αίμα.
• Καρδιογενής αιτία ΠΑΕΣ = Συγκοπή: Ο όρος «συγκοπή» θα πρέπει να χρησιμοποιείται αποκλειστικά όταν η υποκείμενη αιτία είναι καρδιογενούς προέλευσης και όχι αδιακρίτως για κάθε επεισόδιο απώλειας συνείδησης. Για όλες τις άλλες μορφές προτιμάται ο όρος λιποθυμία ή ΠΑΕΣ.

Κλινική ταξινόμηση των επεισοδίων απώλειας συνείδησης Στο βίντεο από 04:36

Η ταξινόμηση των επεισοδίων ΠΑΕΣ μπορεί να προσεγγιστεί μέσα από δύο βασικά συστήματα:

Βασική ταξινόμηση

1. Νευρωνικά μεσολαβούμενη συγκοπή ή βαγοτονική ΠΑΕΣ: Αποτελεί τη συχνότερη μορφή.
2. Μη καρδιογενής συγκοπή (ή μη καρδιογενής ΠΑΕΣ): Περιλαμβάνει νευρολογικές, μεταβολικές και ψυχογενείς αιτίες.
3. Καρδιογενής συγκοπή: Οφείλεται σε δομικές ανωμαλίες ή ηλεκτρικές διαταραχές της καρδιάς.

Παιδιατρική ταξινόμηση κατά Stewart και συν. (2023)

Η ταξινόμηση της παροδικής απώλειας συνείδησης (Transient Loss of Consciousness – TLOC) διακρίνεται αρχικά σε:

Κύρια κατηγορία	Υποκατηγορία	Κλινικές εκδηλώσεις / Αίτια
Τραυματική (Traumatic)	Διάσειση (Concussion)	Μετατραυματική απώλεια συνείδησης
Μη τραυματική (Nontraumatic)	Συγκοπή / Λιποθυμία (Syncope)	• Αντανακλαστική συγκοπή (Reflex syncope): Αγγειοβαγοτονική (Vasovagal), Περιστασιακή (Situational), Υπερευαισθησία καρωτιδικού κόλπου (Carotid sinus syncope) • Ορθοστατική υπόταση (Orthostatic hypotension): Αρχική (Initial), Κλασική (Classical), Καθυστερημένη (Delayed) • Καρδιακή και μεγάλων αγγείων (Cardiac & great vessels): Αρρυθμιολογική (Arrhythmia), Δομική (Structural), Καρδιοπνευμονική (Cardiopulmonary)
	Τονικοκλονικοί σπασμοί (Tonic-clonic seizures)	Τονικές, κλονικές, ατονικές επιληπτικές κρίσεις
	Ψυχογενής / Λειτουργική (Psychogenic / Functional)	• Ψυχογενείς μη επιληπτικές κρίσεις (Psychogenic nonepileptic seizures – PNES) • Ψυχογενής ψευδοσυγκοπή (Psychogenic pseudosyncope – PPS)
	Σπάνια αίτια (Rare)	• Παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο σπονδυλοβασικού συστήματος (Vertebrobasilar TIA) • Σύνδρομο υποκλοπής υποκλειδίου (Subclavian steal syndrome) • Υπαραχνοειδής αιμορραγία (Subarachnoid hemorrhage) • Κυανωτικές κρίσεις εκπνοής / κρατήματος αναπνοής (Cyanotic breath-holding spells)

Επιδημιολογικά δεδομένα Στο βίντεο από 05:57

Τα επιδημιολογικά δεδομένα καταδεικνύουν την υψηλή συχνότητα της οντότητας στον γενικό πληθυσμό:

• 20% των παιδιών μέχρι την εφηβεία θα παρουσιάσουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο ΠΑΕΣ.
• 42% των ενηλίκων θα παρουσιάσουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο ΠΑΕΣ κατά τη διάρκεια της ζωής τους.

Κατανομή αιτιολογίας επεισοδίων ΠΑΕΣ

Σύμφωνα με δεδομένα της βιβλιογραφίας (Côté 2001, Canadian Cardiovascular Society, RCGP), η κατανομή των αιτίων διαμορφώνεται ως εξής:

• Αγγειοβαγοτονική συγκοπή (Vasovagal syncope): 63,80%
• Αδιευκρίνιστα αίτια (Undetermined): 13,10%
• Επιληπτικές κρίσεις / σπασμοί (Epileptic seizure): 10,60%
• Ορθοστατική υπόταση (Orthostatic hypotension): 5,60%
• Υπεραερισμός (Hyperventilation): 2,50%
• Καρδιογενής συγκοπή (Cardiogenic syncope): 1,30%
• Εγκεφαλική διάσειση (Cerebral concussion): 0,80%
• Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (BPPV): 0,60%
• Δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO intoxication): 0,60%
• Ψυχογενής συγκοπή (Psychogenic syncope): 1,30%

Συνολικά, οι καταστάσεις που σχετίζονται με το αυτόνομο νευρικό σύστημα (αγγειοβαγοτονική συγκοπή και ορθοστατική υπόταση) αγγίζουν σχεδόν το 70% όλων των περιπτώσεων.

Κατανομή κατά φύλο και ηλικία

Η συχνότητα εμφάνισης επεισοδίων μεταβάλλεται ανάλογα με την ηλικία και το φύλο:

• Στην παιδική ηλικία (0–4 και 5–14 ετών) η συχνότητα παραμένει συγκριτικά χαμηλή και ισοδύναμη μεταξύ αγοριών και κοριτσιών.
• Στην εφηβεία παρατηρείται κατακόρυφη αύξηση των επεισοδίων, με σαφή υπεροχή των θηλέων έναντι των αρρένων.
• Μετά την ηλικία των 60 ετών οι καμπύλες συχνότητας των δύο φύλων καθίστανται παράλληλες, με ελαφρά υπεροχή των ανδρών γύρω στην ηλικία των 74 ετών.

Διαταραχές αυτορρύθμισης του αυτόνομου νευρικού συστήματος Στο βίντεο από 08:15

Οι διαταραχές αυτορρύθμισης του αυτόνομου νευρικού συστήματος οφείλονται στην αδυναμία ομαλής και συγχρονισμένης μετάβασης της λειτουργίας του από παρασυμπαθητικές σε συμπαθητικές αντιδράσεις κατά την έγερση σε όρθια θέση (ορθοστασία).

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η έγερση προκαλεί μετατόπιση αίματος προς τα κάτω άκρα και τα σπλάχνα. Η απάντηση του οργανισμού ρυθμίζεται μέσω των τασεοϋποδοχέων (καρωτιδικό σωμάτιο, αορτικό τόξο), οδηγώντας σε ενεργοποίηση του συμπαθητικού συστήματος (αγγειοσύσπαση, αύξηση καρδιακής συχνότητας) για τη διατήρηση της εγκεφαλικής αιμάτωσης.

Όταν ο μηχανισμός αυτός δυσλειτουργεί, προκαλείται ορθοστατική δυσανεξία (Orthostatic Intolerance – OI), η οποία κλινικά εκδηλώνεται με μία από τις ακόλουθες τρεις οντότητες:

• σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας (POTS) — χρόνιο·
• ορθοστατική υπόταση — χρόνια·
• αγγειοβαγοτονική συγκοπή — επεισοδιακή.

Τα συμπτώματα ορθοστατικής δυσανεξίας περιλαμβάνουν:

• Ζάλη (dizziness).
• Κόπωση (fatigue).
• Συγκοπτικά/προλιποθυμικά επεισόδια (syncope).
• Αίσθημα παλμών (palpitations).
• Εφίδρωση (sweating).
• Ωχρότητα (pallor).
• Διαταραχές όρασης / σκοτοδίνη (visual disturbance).
• Δυσκολία συγκέντρωσης (difficulty thinking).
• Διαταραχές ακοής / εμβοές (hearing disturbance).

1. Σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome – POTS)

• Περιγράφηκε το 1993.
• Κριτήριο: Αύξηση της καρδιακής συχνότητας (ΚΣ) κατά ≥ 30–40 παλμούς ανά λεπτό (bpm) άμεσα κατά την έγερση από καθιστή θέση, χωρίς σημαντική πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Επιπολασμός: 0,2% στον γενικό πληθυσμό.
• Κατανομή: Συχνότερο σε θήλεα, ηλικίας 15–30 ετών.
• Διαφορική διάγνωση: Απαιτείται διάκριση από καταστάσεις άγχους και έντονου στρες.

2. Ορθοστατική υπόταση (Orthostatic Hypotension)

• Εμφανίζεται στο 5,6% του γενικού πληθυσμού.
• Κριτήριο: Πτώση της αρτηριακής πίεσης (ΑΠ) κατά ≥ 20–40 mmHg στη συστολική ή/και ≥ 10–20 mmHg στη διαστολική πίεση.
• Χρονική ταξινόμηση:
  • Άμεση: Εντός 15 δευτερολέπτων από την έγερση.
  • Σταδιακή: Εντός 3 λεπτών από την έγερση.
  • Καθυστερημένη (απώτερη): Μετά από > 10 λεπτά παρατεταμένης ορθοστασίας.

3. Βαγοτονική / αντανακλαστική / αυτόνομα νευρική λιποθυμία

• Αποτελεί περίπου το 84–85% των περιπτώσεων διαταραχής του αυτονόμου.
• Μηχανισμός: Περιφερική φλεβική αγγειοδιαστολή ή/και αρνητική παλίνδρομη ρύθμιση καρδιακής συχνότητας, με αποτέλεσμα την πρόκληση σημαντικής βραδυκαρδίας, μείωση του καρδιακού όγκου παλμού και επακόλουθη εγκεφαλική υποάρδευση.

Παρασυμπαθητική βαγοτονική ΠΑΕΣ Στο βίντεο από 12:26

Η αγγειοβαγοτονική λιποθυμία αποτελεί την κατεξοχήν μορφή απώλειας συνείδησης που καλείται να διαχειριστεί ο παιδίατρος.

Κλινικά χαρακτηριστικά

• Συχνότητα: Αποτελεί τη συχνότερη μορφή ΠΑΕΣ (84–85% των καλοήθων περιπτώσεων).
• Φύση: Καλοήθης (αθώα) κατάσταση.
• Ηλικία: Προσβάλλει όλες τις ηλικίες, με κορύφωση στην εφηβεία.
• Θέση: Σε ποσοστό 10% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε καθιστή θέση (καταρρίπτοντας τον μύθο ότι συμβαίνει αποκλειστικά κατά την απότομη έγερση).
• Οικογενειακό ιστορικό: Θετικό ιστορικό αναφέρεται πολύ συχνά (στον έναν ή και στους δύο γονείς).

Παθοφυσιολογικός μηχανισμός

Προκαλείται γενικευμένη φλεβική αγγειοδιαστολή σε απότομη έγερση ή παρατεταμένη ακινησία (π.χ. 40 λεπτά παραμονής στο θρανίο κατά τη σχολική ώρα). Κατά την ορθοστασία, η φυσιολογική συμπαθητική αντίδραση πάλης ή φυγής (fight or flight) αποτυγχάνει ή αναστέλλεται προσωρινά, με αποτέλεσμα υπερδιέγερση του παρασυμπαθητικού συστήματος και παρασυμπαθητικοτονία.

Ειδικές μορφές βαγοτονικής αντίδρασης

• Διέγερση καρωτιδικού σωματιδίου (μάλαξη): Μπορεί να επισυμβεί ακούσια κατά την ψηλάφηση του θυρεοειδούς αδένα αμφοτερόπλευρα.
• Σύνδρομο υπερευαισθησίας καρωτιδικού σωματιδίου: Παρατηρείται κυρίως σε ενήλικες, προκαλώντας έντονη βραδυκαρδία και απώλεια συνείδησης.

Εκλυτικά αίτια και κλινική εικόνα

Τα αίτια πρόκλησης και τα συνοδά συμπτώματα συνοψίζονται παρακάτω:

Εκλυτικά αίτια

Πρόδρομα συμπτώματα & κλινική εικόνα

• Παρατεταμένη ορθοστασία • Ψυχική υπερδιέγερση • Αυξημένη θερμοκρασία περιβάλλοντος (θερμό μπάνιο, συνωστισμός) • Έντονος πόνος (π.χ. τραύμα στα κάτω άκρα) • Θέα αίματος ή τραύματος (αιμοληψία, εμβολιασμός) • Παρατεταμένη άσκηση (μετά το πέρας της άσκησης) • Αφυδάτωση • Παρατεταμένη νηστεία / παράλειψη πρωινού • Εργώδης ούρηση ή αφόδευση • Ταχεία κατάποση • Παρατεταμένος βήχας ή γέλιο • Χρήση πνευστών μουσικών οργάνων

• Ζάλη • Σκοτοδίνη → συσκότιση όρασης (black out) • Ναυτία • Υπεριδρωσία (ψυχρός ιδρώτας) • Αίσθηση αυξημένης θερμοκρασίας σώματος (εξάψεις) • Ωχρότητα προσώπου • Εμβοές ώτων • Αίσθημα επικείμενης λιποθυμίας

Διάγνωση από τον παιδίατρο

Η διάγνωση της βαγοτονικής λιποθυμίας τίθεται από τον παιδίατρο στο πρωτοβάθμιο ιατρείο μέσω:

1. Παρόντος ιστορικού:
   • Αναγνώριση εκλυτικού αιτίου και παθοφυσιολογικού μηχανισμού.
   • Διάρκεια επεισοδίου: Συνήθως πολύ σύντομη (λίγα δευτερόλεπτα).
   • Τρόπος ανάνηψης: Άμεση ανάνηψη μόλις το παιδί βρεθεί σε οριζόντια θέση (κατάκλιση), καθώς αποκαθίσταται η φλεβική επιστροφή και η εγκεφαλική αιμάτωση.
   • Απουσία μετακριτικής φάσης: Δεν παρατηρείται μετακριτική σύγχυση ή λήθαργος (στοιχείο-κλειδί για τον διαχωρισμό από την επιληψία).
2. Ατομικού και οικογενειακού ιστορικού: Έμφαση σε παρόμοια επεισόδια στους γονείς.
3. Φυσικής εξέτασης: Πλήρως φυσιολογική εξέταση, μέτρηση αρτηριακής πίεσης (σε ύπτια και όρθια θέση).
4. Απουσίας καρδιολογικών και νευρολογικών ενδείξεων: Απουσία φυσημάτων, ρυθμικός καρδιακός τόνος, φυσιολογικό ΗΚΓ.

Θεραπευτική προσέγγιση

• Εκπαίδευση και ενημέρωση: Εξήγηση του καλοήθους χαρακτήρα της κατάστασης και κατανόηση του μηχανισμού από τους γονείς και το παιδί.
• Αποφυγή εκλυτικών παραγόντων: Αποφυγή παρατεταμένης ορθοστασίας και απότομης έγερσης.
• Διαιτητικές παρεμβάσεις:
  • Επαρκής ενυδάτωση καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας.
  • Υποχρεωτική λήψη πρωινού γεύματος (ιδιαίτερα σημαντική διατροφική συνήθεια για τα παιδιά σχολικής ηλικίας).
• Φαρμακευτική αγωγή: Ενδείκνυται σπάνια, μόνο σε περιπτώσεις υψηλής συχνότητας επεισοδίων που επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής:
  • Σε ορθοστατική ταχυκαρδία (POTS): Ιβαμπραδίνη (ivabradine), αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (Ca-blockers), β-αναστολείς (β-blockers), πυριδοστιγμίνη (pyridostigmine).
  • Σε ορθοστατική υπόταση: Δεσμοπρεσσίνη (desmopressin), κλονιδίνη (clonidine), φλουδροκορτιζόνη (fludrocortisone).
  • Σε βαγοτονική συγκοπή: Μιδοδρίνη (midodrine — α-αδρενεργικός αγωνιστής, αντίστοιχος του παλαιότερου Effortil), φλουδροκορτιζόνη (fludrocortisone), β-αναστολείς (για τον έλεγχο του συναισθηματικού στρες).

Καρδιακά αίτια ΠΑΕΣ Στο βίντεο από 19:35

Τα καρδιακά αίτια ευθύνονται μόλις για το 1,3% του συνόλου των επεισοδίων, ωστόσο ενέχουν άμεσο κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Διακρίνονται σε πρωτοπαθή (μηχανικά/αποφρακτικά) και δευτεροπαθή (ηλεκτρικά/αρρυθμιολογικά):

1. Πρωτοπαθή αίτια (αποφρακτικές και δομικές βλάβες)

• Απόφραξη χώρου εξόδου αριστερής κοιλίας (LVOT obstruction):
  • Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic Cardiomyopathy – HOCM).
  • Σοβαρή στένωση αορτικής βαλβίδας (Aortic Valve Stenosis – AoVS).
  • Κοινό κολποκοιλιακό κανάλι (c-AVSD) με απόφραξη χώρου εξόδου σε μεγαλύτερα παιδιά.
• Απόφραξη χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας (RVOT obstruction):
  • Σοβαρή στένωση πνευμονικής βαλβίδας (severe PS).
  • Σοβαρή τετραλογία Fallot (severe ToF).
  • Περικαρδιακός επιπωματισμός (Pericardial tamponade).
• Πνευμονική αγγειακή νόσος:
  • Κρίση πνευμονικής υπέρτασης (ιδιαίτερα επί απουσίας ελλείμματος εκτόνωσης [shunt] όπως επικοινωνία μεσοκοιλιακού ή μεσοκολπικού διαφράγματος).
  • Φυσιολογία Eisenmenger.
  • Χρόνια πνευμονική υπέρταση.
• Ανωμαλίες στεφανιαίων αγγείων:
  • Ανώμαλη έκφυση στεφανιαίων αρτηριών από την αντίθετη πτυχή ή έκτοπη πορεία μεταξύ αορτής και πνευμονικής αρτηρίας.

2. Δευτεροπαθή αίτια (ηλεκτρικά σύνδρομα και αρρυθμίες)

• Σύνδρομο επιμήκους QT (Long QT Syndrome – LQTS): Συγγενές (μεταλλάξεις LQT1–LQT10) ή επίκτητο.
• Σύνδρομο βραχέος QT (Short QT Syndrome – SQTS): QTc ≤ 330 ms, κίνδυνος κολπικής/κοιλιακής μαρμαρυγής.
• Ταχυ-βραδυαρρυθμίες: Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου (Sick Sinus Syndrome), συχνά μετεγχειρητικά μετά από διόρθωση συγγενών καρδιοπαθειών.
• Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW): Παρουσία παραπληρωματικού δεματίου, παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (SVT) ή κολπική μαρμαρυγή με ταχεία προδιέγερση.
• Σύνδρομο Brugada: Σπάνια διαυλοπάθεια νατρίου (Na⁺), επιπολασμός 1:5.000 στον γενικό πληθυσμό, εκδήλωση συνήθως μετά τα 14 έτη, υπεροχή στους άνδρες, χαρακτηριστική ανύψωση ST στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές (V1–V3).
• Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT): Κληρονομική διαυλοπάθεια, εκλύεται κατά τη μέγιστη άσκηση ή έντονο ψυχικό stress, προκαλώντας αμφίδρομη ή πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία σε παιδιά με φυσιολογική δομή καρδιάς και φυσιολογικό ΗΚΓ ηρεμίας.
• Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας (ARVC): Αντικατάσταση του μυοκαρδίου από ινολιπώδη ιστό, ελληνική παραλλαγή: νόσος της Νάξου (Naxos disease: ARVC με μη επιδερμολυτική παλαμοπελματιαία υπερκεράτωση και μαλλιά δίκην ερίου).

Επίκτητο σύνδρομο Long QT

Ειδική προσοχή απαιτείται για το επίκτητο Long QT, το οποίο μπορεί να πυροδοτηθεί από:

• Φάρμακα: Ερυθρομυκίνη, σοταλόλη, αμιωδαρόνη, αντιισταμινικά, ομεπραζόλη, σισαπρίδη, αντιψυχωσικά.
• Ηλεκτρολυτικές διαταραχές: Υποκαλιαιμία (K⁺), υπομαγνησιαιμία (Mg²⁺).
• Συστηματικές νόσοι: Υποθυρεοειδισμός, νευρογενής ανορεξία (anorexia nervosa).

Νευρολογικά και λοιπά παιδιατρικά αίτια Στο βίντεο από 22:00

Νευρολογικά αίτια (11–12% των περιπτώσεων ΠΑΕΣ)

• Σπασμοί: Απλοί ή σύνθετοι, πυρετικοί ή απύρετοι.
• Επιληψία: Τονικοκλονικές, τονικές, κλονικές ή ατονικές κρίσεις.
• Επιπλεγμένη ημικρανία: Βασική ημικρανία.
• Εγκεφαλική διάσειση: Μετατραυματική βλάβη.
• Ενδοκρανιακή αιμορραγία: Υπαραχνοειδής αιμορραγία, επισκληρίδια αιμορραγία.
• Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια: Παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο (ΤΙΑ) ή εγκατεστημένο αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (ΑΕΕ).

Λοιπά παιδιατρικά αίτια (5,7%)

• Λοιμώξεις ΚΝΣ: Μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα.
• Ίλιγγος (Vertigo): Περιφερικής ή κεντρικής αιτιολογίας.
• Σύνδρομο εγκεφαλικής παράλυσης: Παιδιά με συχνούς σπασμούς.
• Γενετικά σύνδρομα: Σύνδρομο Panayiotopoulos (καλοήθης ινιακή επιληψία της παιδικής ηλικίας με αυτόνομα συμπτώματα και λιποθυμικές εκδηλώσεις), σύνδρομο Rett, οζώδης σκλήρυνση.
• Μεταβολικά και περιβαλλοντικά αίτια: Υπεραερισμός (ψευδολιποθυμία), δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO).
• Τραυματικά καρδιακά συμβάντα: Commotio cordis (αιφνίδια ανακοπή από άμεσο, αμβλύ πλήγμα στον θώρακα στην περιοχή του στέρνου κατά την ευάλωτη φάση της κοιλιακής επαναπόλωσης).
• Σπασμοί κρατήματος αναπνοής (Breath-holding spells): Κυανωτικές ή ωχρές κρίσεις σε βρέφη και νήπια.
• Ψυχογενή αίτια: Ψυχογενής λιποθυμία, υστερική αντίδραση / κρίσεις μετατροπής.

Διαφορική διάγνωση και αλγόριθμος Villafane (2021) Στο βίντεο από 23:46

Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στα δεδομένα του ιστορικού, τα κλινικά ευρήματα και τη διαστρωμάτωση της βαρύτητας. Σύμφωνα με τον αλγόριθμο των Villafane και συν. (2021):

• Αυτόνομο νευρικό σύστημα (~69–70%): Παρουσία κλασικών προδρόμων (ζάλη, εφίδρωση, ναυτία), εκλυτικός παράγοντας (ορθοστασία, φόβος, πόνος), ταχεία ανάνηψη στην κατάκλιση.
• Κεντρικό νευρικό σύστημα (~11%): Παρουσία τονικοκλονικών κινήσεων, στροφή κεφαλής/οφθαλμών, απώλεια ούρων, παρατεταμένη μετακριτική σύγχυση ή υπνηλία.
• Καρδιογενής συγκοπή (1,3%): Απουσία προδρόμων, έναρξη στην κόπωση, προκάρδιο άλγος, αίσθημα παλμών, παθολογικό οικογενειακό ιστορικό.
• Άλλα παιδιατρικά αίτια (5,7%): Ψυχογενή, υπεραερισμός, τοξικά αίτια.
• Αδιάγνωστα επεισόδια (13%): Επεισόδια χωρίς σαφή μηχανισμό παρά τον πλήρη έλεγχο.

Ενδείξεις παραπομπής στον παιδοκαρδιολόγο και διαγνωστικός έλεγχος Στο βίντεο από 24:41

Ο παιδίατρος οφείλει να αξιολογεί τα σημεία συναγερμού (red flags) που καθιστούν υποχρεωτική την άμεση παραπομπή στον παιδοκαρδιολόγο:

Σημεία προσοχής (red flags)

1. Απουσία προδρομικών σημείων: Έλλειψη ζάλης, εφίδρωσης ή ωχρότητας πριν από την πτώση («κεραυνός εν αιθρία»).
2. Παρατεταμένη περίοδος απώλειας συνείδησης: Διάρκεια > 5 λεπτών.
3. Ανάγκη ανάνηψης: Εφαρμογή καρδιοπνευμονικής αναζωογόνησης (ΚΑΡΠΑ) ή χρήσης αυτόματου εξωτερικού απινιδωτή (AED).
4. Εμφάνιση κατά τη διάρκεια της άσκησης: Απώλεια συνείδησης εν μέσω σωματικής κόπωσης (και όχι μετά τη διακοπή της).
5. Συνοδό προκάρδιο άλγος ή αίσθημα παλμών: Πριν ή αμέσως μετά το επεισόδιο.
6. Οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου: Ιστορικό ανεξήγητου αιφνίδιου θανάτου σε συγγενείς < 40–50 ετών, πνιγμού άριστων κολυμβητών, ανεξήγητων τροχαίων ατυχημάτων ή γνωστών συνδρόμων (Long QT, Brugada, μυοκαρδιοπαθειών).
7. Γνωστή συγγενής καρδιοπάθεια ή σοβαρή αρρυθμία.

Παιδοκαρδιολογική διερεύνηση

Ο παιδοκαρδιολογικός έλεγχος υλοποιείται σταδιακά με βάση τα παρακάτω βήματα:

1. Λεπτομερές ιστορικό (ατομικό και οικογενειακό) και φυσική εξέταση.
2. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) 12 απαγωγών: Μέτρηση QTc, έλεγχος για κύματα δέλτα (WPW), μορφολογία Brugada, υπερτροφία κοιλιών. Επί υπόνοιας Brugada μπορεί να απαιτηθεί ειδική δοκιμασία φαρμακευτικής διέγερσης.
3. Υπερηχοκαρδιογράφημα (Echo-2D): Αξιολόγηση δομικής αρτιότητας, μέτρηση διαστάσεων κοιλιών, αποκλεισμός HOCM, στένωσης αορτής/πνευμονικής και ανωμαλιών έκφυσης των στεφανιαίων αγγείων.
4. Δοκιμασία κοπώσεως: Έλεγχος συμπεριφοράς καρδιακής συχνότητας, πρόκληση ισχαιμίας ή αρρυθμιών (κατεχολαμινεργική CPVT, Long QT τύπου 1).
5. Επιπλέον απεικόνιση (CT / MRI καρδιάς): Επί υποψίας ανωμαλιών στεφανιαίων αγγείων, μυοκαρδίτιδας ή αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας δεξιάς κοιλίας (ARVC).
6. Holter ρυθμού: Καταγραφή από 24 ώρες έως 7 ημέρες, ή εξωτερικός καταγραφέας συμβάντων (event recorder) έως και 30 ημέρες για τη σύλληψη παροξυσμικών αρρυθμιών.
7. Δοκιμασία ανάκλισης (Tilt Table Test): Χρησιμοποιήθηκε εκτενώς κατά τις δεκαετίες 1990 και 2000 για τη μελέτη του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Σήμερα η εφαρμογή της έχει περιοριστεί, καθώς ένα τυπικό βαγοτονικό επεισόδιο διαγιγνώσκεται ασφαλώς από το ιστορικό.
8. Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος (ΗΦΕ): Σε επιλεγμένες περιπτώσεις για πρόκληση και χαρτογράφηση ταχυαρρυθμιών.
9. Γενετικός έλεγχος: Μοριακός γενετικός έλεγχος (Next Generation Sequencing) του ασθενούς και της οικογένειας επί κλινικής υπόνοιας διαυλοπαθειών (LQTS, Brugada, CPVT) ή κληρονομικών μυοκαρδιοπαθειών.

Παιδοκαρδιολογική αντιμετώπιση Στο βίντεο από 29:08

Στις σπάνιες περιπτώσεις επιβεβαιωμένης καρδιακής αιτιολογίας, η αντιμετώπιση περιλαμβάνει:

• Φαρμακευτική αγωγή:
  • β-αναστολείς (π.χ. ναδολόλη, προπρανολόλη) σε σύνδρομο Long QT και CPVT.
  • Αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας Ιc (φλεκαϊνίδη) επικουρικά σε CPVT.
• Επεμβατικές και χειρουργικές θεραπείες:
  • Χειρουργική διόρθωση συγγενών δομικών ανωμαλιών ή απόφραξης χώρου εξόδου.
  • Αριστερή καρδιακή συμπαθεκτομή (Left Cardiac Sympathetic Denervation – LCSD) σε ανθεκτικές διαυλοπάθειες.
• Εμφύτευση συσκευών:
  • Εμφύτευση υποδόριου ή διαφλέβιου αυτόματου απινιδωτή (Implantable Cardioverter-Defibrillator – ICD) σε ασθενείς υψηλού κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο.
• Ψυχολογική υποστήριξη: Συστηματική ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού και της οικογένειας για τη διαχείριση του χρόνιου άγχους και των περιορισμών στην καθημερινότητα.

Τελικά συμπεράσματα Στο βίντεο από 29:52

Η προσέγγιση των επεισοδίων ΠΑΕΣ στην πρωτοβάθμια παιδιατρική φροντίδα συνοψίζεται στα εξής:

• Τα επεισόδια ΠΑΕΣ είναι εξαιρετικά συχνά στην παιδική και εφηβική ηλικία.
• Ο παιδίατρος πρωτοβάθμιας φροντίδας οφείλει και μπορεί να διαγνώσει το 85% των περιπτώσεων με βάση το λεπτομερές ιστορικό και τη φυσική εξέταση.
• Το 70% των περιπτώσεων οφείλεται σε απλή δυσλειτουργία αυτορρύθμισης του αυτόνομου νευρικού συστήματος (αγγειοβαγοτονική συγκοπή, ορθοστατική υπόταση).
• Το 13% των περιπτώσεων παραμένει αδιάγνωστο παρά τη διερεύνηση.
• Μόλις το 1,3% υποκρύπτει σοβαρή καρδιολογική νόσο, η οποία απαιτεί επιμελή διερεύνηση, ενδεχομένως δια βίου θεραπεία και καρδιολογική παρακολούθηση.