Πετρόπουλος Α. – Παιδοκαρδιολόγος – Επεισόδια Απώλειας Συνείδησης: Καρδιολογική Διερεύνηση – Αντιμετώπιση

Εισαγωγή και κλινική σημασία Στο βίντεο από 00:00

Τα επεισόδια παροδικής απώλειας επιπέδου συνείδησης (ΠΑΕΣ) στην παιδική και εφηβική ηλικία αποτελούν μείζον ζήτημα της καθημερινής παιδιατρικής πράξης. Το θέμα αυτό αποκτά ιδιαίτερη βαρύτητα στη σύγχρονη εποχή, καθώς αναφέρονται ολοένα και συχνότερα περιστατικά αιφνίδιου θανάτου σε νεαρά άτομα, πολλά εκ των οποίων είχαν προηγουμένως ελεγχθεί καρδιολογικά.

Τονίζεται η σημασία της εξειδικευμένης παιδοκαρδιολογικής εκτίμησης έναντι της αδρούς εξέτασης από καρδιολόγους ενηλίκων, οι οποίοι στην πλειονότητά τους δεν έχουν εκπαιδευτεί στην παιδιατρική καρδιολογία και στις ηλικιακές ιδιαιτερότητες του παιδιατρικού ηλεκτροκαρδιογραφήματος (ΗΚΓ).

Ο ομιλητής δηλώνει πλήρη απουσία οικονομικών εξαρτήσεων ή συγκρούσεων συμφερόντων με τη βιομηχανία υγείας.

Ορισμός και ταξινόμηση της παροδικής απώλειας επιπέδου συνείδησης Στο βίντεο από 01:26

Η παροδική απώλεια επιπέδου συνείδησης (ΠΑΕΣ) ορίζεται ως η αιφνίδια, παροδική και άμεσα αναστρέψιμη απώλεια συνείδησης, η οποία οφείλεται σε αιφνίδια διαταραχή της αιμάτωσης του τελικού και μέσου εγκεφάλου.

Βασικά χαρακτηριστικά της ΠΑΕΣ:

• Αιφνίδια εμφάνιση.
• Άμεση αναστρεψιμότητα: Η άμεση επαναφορά αποτελεί θεμελιώδες διαγνωστικό κριτήριο, καθώς στηρίζεται στην υποκείμενη παθοφυσιολογία της παροδικής εγκεφαλικής υποάρδευσης.
• Υψηλό ποσοστό αναγνώρισης αιτίου: Στο 87% των περιστατικών ανευρίσκεται σαφής και διακριτή αιτία.
• Χαμηλή συχνότητα καρδιογενούς αιτιολογίας: Μόνο το 1,3% των περιπτώσεων οφείλεται σε καρδιολογικά αίτια, τα οποία ωστόσο αποτελούν τις πλέον επικίνδυνες καταστάσεις.

Διάκριση όρων

• ΠΑΕΣ: Ταυτίζεται στην κλινική πράξη με τον όρο λιποθυμία.
• Συγκοπή (syncope): Κατάσταση που οφείλεται σε ολική ή μερική ανικανότητα της καρδιάς να τροφοδοτήσει το κεντρικό νευρικό σύστημα με επαρκή ποσότητα αίματος.
• Καρδιογενής συγκοπή: Η συγκοπή καρδιακής αιτιολογίας, η οποία αντιστοιχεί στο προαναφερθέν 1,3% των επεισοδίων ΠΑΕΣ.

Κλινική ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία (Côté et al., Stewart et al.), τα επεισόδια ΠΑΕΣ ταξινομούνται αρχικά σε:

1. Μη τραυματικής αιτιολογίας:
   • Συγκοπή:
   • Αντανακλαστική συγκοπή (reflex syncope): αγγειοβαγοτονική (vasovagal), περιστασιακή (situational), καρωτιδικού κόλπου.
   • Ορθοστατική υπόταση: αρχική (initial), κλασική (classical), καθυστερημένη/επιβραδυνόμενη (delayed).
   • Καρδιογενής & μεγάλων αγγείων: αρρυθμιολογική, δομική/ανατομική, καρδιοπνευμονική.
   • Τονικοκλονικοί σπασμοί / Επιληψία.
   • Ψυχογενής / Λειτουργική: ψυχογενείς μη επιληπτικές κρίσεις (PNES), ψυχογενής ψευδοσυγκοπή (PPS).
   • Σπάνια αίτια: παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο σπονδυλοβασικού συστήματος, σύνδρομο υποκλοπής υποκλειδίου, υπαραχνοειδής αιμορραγία, κυανωτικά επεισόδια κρατήματος αναπνοής (breath-holding spells).
2. Τραυματικής αιτιολογίας: Εγκεφαλική διάσειση (concussion).

Επιδημιολογικά δεδομένα Στο βίντεο από 03:45

Η συχνότητα εμφάνισης επεισοδίων ΠΑΕΣ στον πληθυσμό είναι εξαιρετικά υψηλή:

• 20% των παιδιών θα παρουσιάσουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο ΠΑΕΣ μέχρι την εφηβεία (1 στα 5 παιδιά).
• 42% των ενηλίκων θα παρουσιάσουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο κατά τη διάρκεια της ζωής τους (δεδομένα RCGP 2024).

Κατανομή αιτιολογίας στα παιδιά

Βάσει των μελετών Côté et al. και Villafañe et al., η κατανομή των αιτίων στα παιδιά διαμορφώνεται ως εξής:

Αιτιολογία	Ποσοστό (%)
Βαγοτονική συγκοπή (Vasovagal syncope)	63,80%
Αδιευκρίνιστα αίτια (Undetermined)	13,10%
Επιληπτικές κρίσεις	10,60%
Ορθοστατική υπόταση	5,60%
Υπεραερισμός (Hyperventilation)	2,25%
Καρδιογενής συγκοπή (Cardiogenic syncope)	1,30%
Εγκεφαλική διάσειση (Cerebral concussion)	0,80%
Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης (BPPV)	0,60%
Δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO)	0,60%
Ψυχογενής συγκοπή	0,60%
Τοξίκωση από φάρμακα/ουσίες	0,60%

Διαστρωμάτωση κατά φύλο και ηλικία

Από τα στοιχεία των καναδικών παιδοκαρδιολογικών εταιρειών παρατηρείται απότομη αύξηση της επίπτωσης των επεισοδίων κατά την εφηβεία. Υφίσταται σαφής υπεροχή του θηλυκού φύλου, η οποία ξεκινά από την εφηβεία και διατηρείται σταθερά μέχρι την ηλικία των 65–70 ετών. Μετά την ηλικία αυτή, η συχνότητα αυξάνεται σημαντικά στους άνδρες, εξέλιξη που αποδίδεται κυρίως στην επιβάρυνση από την αθηροσκλήρωση και τα καρδιαγγειακά νοσήματα των ενηλίκων.

Παθοφυσιολογία και διαταραχές αυτορρύθμισης αυτόνομου νευρικού συστήματος Στο βίντεο από 05:16

Το αυτόνομο νευρικό σύστημα (ΑΝΣ) ελέγχει την αρτηριακή πίεση (ΑΠ) και την καρδιακή συχνότητα (ΚΣ), διατηρώντας την εγκεφαλική αιμάτωση σταθερή σε κάθε αλλαγή θέσης του σώματος. Υπενθυμίζεται ότι η αρτηριακή πίεση αποτελεί γινόμενο του όγκου παλμού επί την καρδιακή συχνότητα και τις περιφερικές αγγειακές αντιστάσεις.

Στα σύνδρομα ορθοστατικής δυσανεξίας (Orthostatic Intolerance – OI), η διαταραχή της αυτορρύθμισης οδηγεί σε εγκεφαλική υποάρδευση, ιδίως στον μέσο και τον τελικό εγκέφαλο. Διακρίνονται τρεις κύριες κλινικές οντότητες:

1. Σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας

Το σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας (Postural Tachycardia Syndrome – POTS, περιγράφηκε το 1993):

• Χαρακτηρίζεται από άμεση αύξηση της καρδιακής συχνότητας κατά 30–40 παλμούς/λεπτό (bpm) εντός των πρώτων δευτερολέπτων από την έγερση, χωρίς σημαντική πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Επιπολασμός: 0,2% του γενικού πληθυσμού.
• Παρουσιάζει έντονη υπεροχή στις νεαρές γυναίκες, κυρίως σε ηλικία 15–30 ετών.
• Κύρια διαφορική διάγνωση: καταστάσεις άγχους και ψυχολογικού στρες.

2. Ορθοστατική υπόταση

Αποτελεί το 5,6% των περιπτώσεων ΠΑΕΣ. Διακρίνεται σε τρεις φάσεις εμφάνισης:

• Άμεση φάση: εντός των πρώτων 15 δευτερολέπτων από την απότομη έγερση.
• Σταδιακή φάση: εμφανίζεται μετά από 3 λεπτά ορθοστασίας.
• Απώτερη φάση: εκδηλώνεται μετά από 10 λεπτά συνεχούς ορθοστασίας.

Κλινικά τεκμηριώνεται με πτώση της συστολικής αρτηριακής πίεσης κατά 20–40 mmHg (ή/και της διαστολικής κατά 10–20 mmHg). Η διαστολική πίεση συνήθως δεν εμφανίζει αξιοσημείωτες μεταπτώσεις, ενώ η συστολική πίεση αποτελεί τον κύριο δείκτη.

3. Παρασυμπαθητική βαγοτονική ΠΑΕΣ

Αντιστοιχεί στο 65–84% των επεισοδίων. Σε έναν φυσιολογικό οργανισμό, η έγερση προκαλεί αντανακλαστική αγγειοσύσπαση των φλεβών και μικρή αύξηση της καρδιακής συχνότητας, ώστε το αίμα να διατηρηθεί πάνω από το επίπεδο του διαφράγματος και να αιματωθεί επαρκώς η κεφαλή.

Στη βαγοτονική αντίδραση παρατηρείται αρνητική παλίνδρομη ρύθμιση:

1. Επέρχεται γενικευμένη περιφερική φλεβική αγγειοδιαστολή.
2. Αντί για αντισταθμιστική ταχυκαρδία, προκαλείται βραδυκαρδία λόγω υπερδιέγερσης του παρασυμπαθητικού (πνευμονογαστρικού νεύρου) ή προσωρινής κατάργησης της συμπαθητικής αντίδρασης.
3. Μειώνεται ο όγκος παλμού και η καρδιακή παροχή.
4. Προκαλείται οξεία ισχαιμία στον μέσο και τελικό εγκέφαλο και στο οπτικό χίασμα, γεγονός που εξηγεί το σύμπτωμα που περιγράφουν τυπικά οι έφηβοι: «σκοτείνιασαν όλα, έγιναν μαύρα και μετά έπεσα κάτω».

Παρασυμπαθητική βαγοτονική συγκοπή (Vasovagal syncope) Στο βίντεο από 10:00

Πρόκειται για την πιο συχνή (έως 84%) και απολύτως αθώα μορφή απώλειας συνείδησης στα παιδιά, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικίες.

Το επεισόδιο σε καθιστή θέση

Ενώ η κλασική γνώση εστιάζει στην απότομη έγερση ή την παρατεταμένη ορθοστασία, το 10% των βαγοτονικών επεισοδίων συμβαίνει σε καθιστή θέση. Τυπικό παράδειγμα αποτελεί ο μαθητής που κάθεται στο θρανίο αμέσως μετά το διάλειμμα: έχοντας έντονη σωματική δραστηριότητα (τρέξιμο, παιχνίδι), περνά απότομα σε φάση πλήρους ηρεμίας. Το αυτόνομο νευρικό σύστημα δεν προσαρμόζεται άμεσα, επέρχεται φλεβική λίμναση και το παιδί χάνει τις αισθήσεις του καθήμενο. Αντίστοιχα, μπορεί να συμβεί όταν χτυπήσει το κουδούνι και το παιδί σταματήσει απότομα να γυμνάζεται.

Οικογενειακό ιστορικό

Στη βαγοτονική συγκοπή το οικογενειακό ιστορικό είναι πάντοτε θετικό, εφόσον αναζητηθεί επισταμένως. Ενώ αρχικά οι γονείς μπορεί να το αρνηθούν, με στοχευμένες ερωτήσεις αποκαλύπτεται ότι:

• Η μητέρα λιποθυμούσε στην εκκλησία (συνδυασμός ζέστης, ορθοστασίας και λιβανιού) κατά τη μαθητική της ηλικία.
• Ο πατέρας είχε λιποθυμήσει στη στρατιωτική του θητεία κατά τη διάρκεια παρατεταμένης ορθοστασίας στην πρωινή αναφορά («προσοχή»).

Εκλυτικά αίτια (Triggers)

• Παρατεταμένη ορθοστασία ή παρατεταμένη ακινησία (π.χ. στο θρανίο).
• Ψυχική υπερδιέγερση και έντονο συναισθηματικό στρες.
• Αυξημένη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
• Έντονος πόνος (π.χ. τραυματισμός στο γόνατο στη γωνία του θρανίου).
• Θέαση αίματος ή τραύματος (αιμοληψία, ρινορραγία συμμαθητή).
• Παρατεταμένη άσκηση, αφυδάτωση, παρατεταμένη νηστεία.
• Εργώδης ούρηση ή αφόδευση (συχνό σε αγόρια που ξυπνούν απότομα το πρωί και ουρούν όρθια).
• Ταχεία κατάποση, παρατεταμένος έντονος βήχας ή γέλιο.
• Χρήση πνευστών μουσικών οργάνων.
• Φάρμακα.
• Σύνδρομο υπερευαίσθητου καρωτιδικού κόλπου (σπάνιο στα παιδιά, συχνότερο σε ενήλικες μετά από μάλαξη καρωτίδας).

Πρόδρομα συμπτώματα

Η βαγοτονική συγκοπή συνοδεύεται σχεδόν πάντα από πλούσια πρόδρομα συμπτώματα: ζάλη, σκοτοδίνη («black out», θόλωση όρασης), ναυτία, έντονη υπεριδρωσία, αίσθημα θερμότητας/εξάψεις, εμβοές ώτων και αίσθημα επικείμενης λιποθυμίας.

Διαγνωστική προσέγγιση από τον παιδίατρο

Η διάγνωση της παρασυμπαθητικής βαγοτονικής ΠΑΕΣ οφείλει να τίθεται από τον ίδιο τον παιδίατρο και περιλαμβάνει:

1. Λήψη παρόντος ιστορικού: αναγνώριση εκλυτικού αιτίου, μηχανισμός εμφάνισης.
2. Διάρκεια: διαρκεί μόνο μερικά δευτερόλεπτα (κάτω του 1 λεπτού). Οι γονείς από τον φόβο τους συχνά αναφέρουν λανθασμένα ότι «πέρασε μισή ώρα μέχρι να συνέλθει», γι' αυτό απαιτείται επιμονή στον ακριβή προσδιορισμό του χρόνου.
3. Τρόπος ανάνηψης: η επαναφορά είναι άμεση και αυτόματη, χωρίς καμία ανάγκη καρδιοπνευμονικής αναζωογόνησης, διότι η καρδιά ουδέποτε σταμάτησε να λειτουργεί.
4. Ατομικό και οικογενειακό ιστορικό.
5. Φυσική εξέταση: πλήρως φυσιολογική, με απαραίτητη τη μέτρηση αρτηριακής πίεσης σε ύπτια και όρθια θέση (εξέταση που δυστυχώς συχνά παραλείπεται).
6. Απουσία καρδιολογικών ή νευρολογικών ενδείξεων.

Θεραπευτική αντιμετώπιση βαγοτονικής συγκοπής

• Εκπαίδευση και καθησυχασμός: κατανόηση του μηχανισμού από το παιδί και τους γονείς.
• Αποφυγή εκλυτικών παραγόντων: αποφυγή παρατεταμένης ορθοστασίας και αφυδάτωσης.
• Διαιτητικά μέτρα: επαρκής λήψη υγρών (ενυδάτωση για διατήρηση του ενδαγγειακού όγκου) και υποχρεωτική κατανάλωση πρωινού γεύματος.
• Φαρμακευτική αγωγή: Ενδείκνυται εξαιρετικά σπάνια, μόνο από ειδικό και αποκλειστικά σε περιπτώσεις με πολύ μεγάλη συχνότητα επεισοδίων που υποβαθμίζουν σοβαρά την ποιότητα ζωής:
  • Σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας: ιβαμπραδίνη (ivabradine), αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (calcium channel blockers), β-αναστολείς (β-blockers).
  • Ορθοστατική υπόταση: δεσμοπρεσίνη (desmopressin), κλονιδίνη (clonidine), φλουδροκορτιζόνη (fludrocortisone).
  • Βαγοτονική ΠΑΕΣ: μιδοδρίνη (midodrine — α1-αδρενεργικός αγωνιστής), φλουδροκορτιζόνη, β-αναστολείς.

Ο ομιλητής υπογραμμίζει ότι στην πολυετή κλινική του εμπειρία, πέραν της περιστασιακής χρήσης β-αναστολέων, δεν χρειάστηκε ποτέ να καταφύγει σε άλλη φαρμακευτική αγωγή για απλή βαγοτονική συγκοπή.

Καρδιακά αίτια απώλειας συνείδησης Στο βίντεο από 17:26

Τα καρδιαγγειακά αίτια ευθύνονται μόλις για το 1,3% των περιπτώσεων ΠΑΕΣ, αποτελούν όμως τις πλέον επικίνδυνες καταστάσεις, καθώς μπορεί να οδηγήσουν άμεσα σε αιφνίδιο θάνατο.

Πρωτοπαθή / ανατομικά / αποφρακτικά αίτια

1. Απόφραξη χώρου εξόδου αριστερής κοιλίας (LVOT obstruction):
   • Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια (HOCM).
   • Σοβαρή στένωση αορτικής βαλβίδας (Aortic Valve Stenosis – AovS).
   • Μετεγχειρητικό κοινό κολποκοιλιακό κανάλι (c-AVSD).
2. Απόφραξη χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας (RVOT obstruction):
   • Σοβαρή στένωση πνευμονικής βαλβίδας (PAvS).
   • Σοβαρή τετραλογία Fallot (severe ToF).
   • Περικαρδιακός επιπωματισμός.
3. Αγγειακές και πνευμονικές διαταραχές:
   • Κρίση πνευμονικής υπέρτασης.
   • Φυσιολογία Eisenmenger και χρόνια πνευμονική υπέρταση.
   • Συγγενείς ανωμαλίες εκφύσεως ή πορείας των στεφανιαίων αγγείων (προκαλούν ισχαιμικό επεισόδιο και συγκοπή τυπικά κατά την κόπωση).

Δευτεροπαθή / ηλεκτροφυσιολογικά αίτια (αρρυθμίες)

• Σύνδρομο μακρού QT (Long QT syndrome) και βραχέος QT (Short QT syndrome).
• Ταχυ-βραδυαρρυθμίες.
• Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW).
• Σύνδρομο Brugada.
• Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (SVT), κοιλιακή ταχυκαρδία (VT), κοιλιακή μαρμαρυγή (VF).
• Κατεχολαμινική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT).
• Αρρυθμιογόνος δυσπλασία/μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας (ARVD/C).
• Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου.
• Κρίσεις Stokes-Adams (μπορεί να παρατηρηθούν και ιατρογενώς μετά από παρατεταμένη λήψη κορτικοστεροειδών και απότομη διακοπή τους).

Τα καρδιογενή επεισόδια δεν υποχωρούν αυτόματα εντός δευτερολέπτων, αλλά απαιτούν καρδιοπνευμονική αναζωογόνηση (ανάνηψη), χωρίς την οποία ο ασθενής καταλήγει.

Νευρολογικά και άλλα παιδιατρικά αίτια Στο βίντεο από 19:12

Νευρολογικά αίτια (περίπου 12%)

• Σπασμοί: απλοί, σύνθετοι, πυρετικοί ή απύρετοι.
• Επιληψία.
• Επιπλεγμένη ημικρανία.
• Εγκεφαλική διάσειση.
• Υπαραχνοειδής ή επισκληρίδια αιμορραγία.
• Παροδικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (TIA) ή αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (ΑΕΕ).

Διαφοροποίηση από τη βαγοτονική συγκοπή: Στα νευρολογικά αίτια η διάρκεια είναι μεγαλύτερη και υπάρχει πάντα μετακριτική φάση (υπνηλία, σύγχυση, κεφαλαλγία), η οποία απουσιάζει πλήρως από τη βαγοτονική συγκοπή.

Άλλα παιδιατρικά αίτια (4,7%)

• Μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα.
• Ίλιγγος.
• Σύνδρομα εγκεφαλικής παράλυσης και γενετικά σύνδρομα που συνδυάζονται με ΠΑΕΣ (π.χ. σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, σύνδρομο Rett, οζώδης σκλήρυνση).
• Υπεραερισμός.
• Δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO).
• Φαρμακευτικές παρενέργειες και τοξικώσεις.
• Commotio cordis: Αιφνίδιο, απότομο πλήγμα χαμηλής ενέργειας αλλά υψηλής ταχύτητας στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα (στο κέντρο του στέρνου) κατά την ευάλωτη φάση της καρδιακής επαναπόλωσης (π.χ. χτύπημα από μπάλα στο ποδόσφαιρο, στις πολεμικές τέχνες), το οποίο πυροδοτεί άμεσα κοιλιακή μαρμαρυγή και ανακοπή.
• Επεισόδια κρατήματος αναπνοής (breath-holding spells) σε βρέφη και νήπια.
• Ψυχογενής / υστερική ΠΑΕΣ.

Διαφορική διάγνωση μορφών ΠΑΕΣ Στο βίντεο από 20:51

Βάσει των δεδομένων των Villafañe et al. (2021), η συνολική κατανομή διαμορφώνεται ως εξής:

• Αυτόνομο νευρικό σύστημα: ~69% (βαγοτονική συγκοπή, ορθοστατικές διαταραχές).
• Κεντρικό νευρικό σύστημα: ~12% (σπασμοί, επιληψία).
• Καρδιογενή αίτια: ~1,3%.
• Άλλα παιδιατρικά: ~4,7%.
• Αδιάγνωστα: ~13%.

Ενδείξεις παραπομπής στον παιδοκαρδιολόγο («κόκκινες σημαίες») Στο βίντεο από 21:13

Ο παιδίατρος πρέπει να αποστείλει άμεσα το παιδί για εξειδικευμένο παιδοκαρδιολογικό έλεγχο όταν συντρέχει οποιοδήποτε από τα παρακάτω σημεία:

1. Απουσία προδρομικών σημείων: Το επεισόδιο συμβαίνει εντελώς αιφνίδια («out of the blue»), χωρίς καμία αύρα, ζάλη ή σκοτοδίνη.
2. Παρατεταμένη περίοδος απώλειας συνείδησης: Διάρκεια άνω των 5 λεπτών.
3. Ανάγκη ανάνηψης: Το παιδί ανευρίσκεται άσφυγμο ή/και άπνοο και απαιτείται καρδιοπνευμονική αναζωογόνηση (ΚΑΡΠΑ).
4. Εμφάνιση ΚΑΤΑ ΤΗ ΔΙΑΡΚΕΙΑ ή αμέσως μετά από έντονη άσκηση: Υποκρύπτει ισχαιμία στεφανιαίων ή κατεχολαμινική αρρυθμία.
5. Συνοδό προκάρδιο άλγος ή/και έντονο αίσθημα παλμών πριν από το επεισόδιο (ένδειξη αρρυθμίας).
6. Οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου σε νεαρή ηλικία (π.χ. συγγενής πρώτου ή δεύτερου βαθμού που απεβίωσε αιφνιδίως στην παιδική ή νεαρή ηλικία) ή γνωστό σύνδρομο Long QT / Short QT στην οικογένεια.
7. Γνωστή συγγενής καρδιοπάθεια ή γνωστή σοβαρή αρρυθμία.

Παιδοκαρδιολογική διερεύνηση Στο βίντεο από 23:01

Ο αλγόριθμος διερεύνησης από τον παιδοκαρδιολόγο περιλαμβάνει:

1. Λεπτομερές ατομικό και οικογενειακό ιστορικό.
2. Κλινική καρδιολογική εξέταση.
3. Ηλεκτροκαρδιογράφημα 12 απαγωγών: Έλεγχος διαστήματος QTc, μορφολογίας Brugada, προδιέγερσης WPW, υπερτροφίας κοιλιών.
4. Ειδική φαρμακευτική δοκιμασία διέγερσης: Σε υποψία συνδρόμου Brugada, όπου το ΗΚΓ ηρεμίας μπορεί να είναι φυσιολογικό, πραγματοποιείται φαρμακευτική δοκιμασία πρόκλησης.
5. Υπερηχοκαρδιογράφημα (Echo-2D): Έλεγχος ανατομίας, λειτουργικότητας και αποκλεισμός απόφραξης χώρων εξόδου.
6. Προηγμένη απεικόνιση (CT/MRI καρδιάς): Για αναζήτηση ανώμαλης έκφυσης στεφανιαίων αγγείων, μυοκαρδιοπαθειών και αρρυθμιογόνου δυσπλασίας.
7. Holter ρυθμού: 24ώρου, 7 ημερών ή έως και 30 ημερών σε δυσεπίλυτα περιστατικά.
8. Δοκιμασία κοπώσεως: Έλεγχος πρόκλησης ισχαιμίας ή αρρυθμιών στην άσκηση και ασφαλής καθοδήγηση των γονέων.
9. Δοκιμασία ανάκλισης (Tilt-table test): Παλαιότερη μέθοδος όπου ο ασθενής δενόταν σε κρεβάτι υπό κλίση (30°, 45°, 90°) για 30 λεπτά με συνεχή παρακολούθηση ΑΠ και ΗΚΓ. Σήμερα αποφεύγεται, καθώς η διάγνωση της βαγοτονικής συγκοπής τίθεται με ασφάλεια από το ιστορικό.
10. Γενετικός έλεγχος: Επί υποψίας κληρονομικών διαυλοπαθειών ή μυοκαρδιοπαθειών.

Ειδικά αρρυθμιολογικά σύνδρομα Στο βίντεο από 24:55

Σύνδρομο Brugada

• Σπάνια κληρονομική διαυλοπάθεια νατρίου (συχνότητα 1:5.000 στον γενικό πληθυσμό).
• Εκδηλώνεται συνήθως μετά τα 14 έτη, με έντονη υπεροχή στους άνδρες και στους ασιατικούς πληθυσμούς.
• Εκλυτικοί παράγοντες: υψηλός πυρετός, γεύματα πλούσια σε υδατάνθρακες, λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων.
• Χαρακτηρίζεται από συγκοπή, κοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο θάνατο, ο οποίος συμβαίνει συχνότερα κατά τον βραδινό ύπνο («το παιδί κοιμάται και δεν ξυπνά ποτέ»).
• Στο ΗΚΓ εμφανίζει ανύψωση του διαστήματος ST στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές (V1–V3), συχνά όμως απαιτείται φαρμακευτική δοκιμασία πρόκλησης για να αποκαλυφθεί.

Σύνδρομο μακρού QT (Long QT Syndrome – LQTS)

• Συχνότητα: 1:2.500 γεννήσεις, δυνητικά επικίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο.
• Ορίζεται ως διορθωμένο διάστημα QT (QTc) άνω των 450 ms (αν και τιμές 460–480 ms απαιτούν συνεκτίμηση, καθώς αποτελούν το όριο υποψίας).
• Διακρίνεται σε συγγενές και επίκτητο:
  • Συγγενές LQTS: Διαυλοπάθεια (κυρίως καλίου) με 16 διαφορετικούς γονοτύπους. Οι συχνότεροι:
  • Τύπος 1 (LQT1 — KCNQ1, 11p15.5): 35% των περιστατικών. Προκαλείται από άσκηση και κολύμβηση. Περιλαμβάνει το σύνδρομο Romano-Ward και το σύνδρομο Jervell and Lange-Nielsen (όταν συνυπάρχει αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα). Τονίζεται ότι βρέφος ή παιδί με αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήρια κώφωση απαιτεί πάντοτε παιδοκαρδιολογικό έλεγχο.
  • Τύπος 2 (LQT2 — KCNH2, χρωμόσωμα 7): 25–30% των περιστατικών. Εκλύεται από ακουστικά ερεθίσματα (ξαφνικοί δυνατοί θόρυβοι, ξυπνητήρια) και συναισθηματικό στρες.
  • Τύπος 3 (LQT3 — SCN5A, 3p22.2): διαυλοπάθεια νατρίου, συμβαίνει στην ηρεμία/ύπνο.
  • Επίκτητο LQTS: Προκαλείται από:
  • Φάρμακα: ερυθρομυκίνη, σοταλόλη, αμιοδαρόνη, αντιισταμινικά, ομεπραζόλη (αναφέρονται πολλαπλά περιστατικά επίκτητου LQTS από ομεπραζόλη), σισαπρίδη, αντιψυχωσικά.
  • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές: διατροφή πτωχή σε κάλιο (K⁺) ή μαγνήσιο (Mg²⁺), υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία.
  • Ενδοκρινοπάθειες: υποθυρεοειδισμός.
  • Ψυχογενής ανορεξία (Anorexia nervosa): εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση, όπου έχουν καταγραφεί απώλειες νεαρών κοριτσιών (16–19 ετών) λόγω επίκτητου LQTS και θανατηφόρων αρρυθμιών.

Σύνδρομο βραχέος QT (Short QT Syndrome – SQTS)

• Εξαιρετικά σπάνια, κληρονομική διαυλοπάθεια καλίου.
• Διαγνωστικό κριτήριο: QTc ≤ 330 ms.
• Κλινική εικόνα: κολπική μαρμαρυγή, κοιλιακές ταχυκαρδίες, κοιλιακή μαρμαρυγή και υψηλός κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου (θεωρείται πιο επικίνδυνο και επιθετικό από το LQTS).
• Θεραπεία: υδροκινιδίνη, τοποθέτηση υποδόριου ή διαφλεβικού απινιδωτή.

Κατεχολαμινική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT)

• Σπάνια, κληρονομική διαυλοπάθεια που εκδηλώνεται συνήθως σε παιδιά άνω των 8 ετών και νεαρούς ενήλικες.
• Η ανατομία και η βασική λειτουργία της καρδιάς είναι απολύτως φυσιολογικές.
• Προκαλείται από έντονο ψυχικό ή σωματικό στρες και άσκηση.
• Κλασική εκδήλωση κατά την κολύμβηση: Το παιδί κάνει βουτιά στην πισίνα ή στη θάλασσα και παθαίνει συγκοπή/ανακοπή μέσα στο νερό.
• Θεραπεία: μέγιστες δόσεις β-αναστολέων, φλεκαϊνίδη, προπαφαινόνη, συμπαθεκτομή, εμφυτεύσιμος καρδιομετατροπέας-απινιδωτής (ICD).

Παιδοκαρδιολογική αντιμετώπιση και μήνυμα για το σπίτι Στο βίντεο από 29:12

Η προσέγγιση της παιδοκαρδιολογικής ομάδας περιλαμβάνει:

1. Αποκλεισμό σοβαρής καρδιακής νόσου στο 98,7% των περιπτώσεων.
2. Στο υπόλοιπο 1,3% με καρδιογενή αιτιολογία:
   • Ειδική φαρμακευτική αγωγή: β-αναστολείς, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, εξειδικευμένα αντιαρρυθμικά, φλουδροκορτιζόνη.
   • Επεμβατικές πράξεις: συμπαθεκτομή, τοποθέτηση βηματοδότη ή υποδόριου/διαφλεβικού απινιδωτή (ICD).
   • Ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού και της οικογένειας, καθώς πρόκειται για χρόνια, δια βίου νοσήματα.

Τελικά μηνύματα (Take-Home Messages)

• Τα επεισόδια ΠΑΕΣ είναι πολύ συχνά στην παιδική ηλικία (20% των παιδιών, 42% μέχρι την ενήλικη ζωή).
• Ο παιδίατρος πρωτοβάθμιας φροντίδας οφείλει και μπορεί να διαγνώσει το 85% των περιστατικών.
• Το 13% παραμένει αδιάγνωστο μετά την αρχική εκτίμηση.
• Το 70% των συνολικών περιπτώσεων οφείλεται σε απλή δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (καλοήθης βαγοτονική συγκοπή).
• Μόνο το 1,3% πάσχει από σοβαρή καρδιολογική νόσο, η οποία απαιτεί ενδελεχή διαφορική διάγνωση, δια βίου θεραπεία και συνεχή υποστήριξη.